Anomaliile arterelor coronare – implicație în patologia pediatrică

Originea anormală a coronarei stângi din artera pulmonară, adică sindromul ALCAPA, reprezintă cea mai importantă anomalie congenitală a arterelor coronare. Se manifestă cu tablou clinic de insuficiență cardiacă, hipoperfuzie și ischemie miocardică, sau durere de tip anginos și sincopă la efort. Există pacienți asimptomatici la care diagnosticul se validează doar necroptic, ocazionat de cercetarea unei morți subite. Fistulele coronariene reprezintă o comunicare anormală între o coronară și alte structuri cardiace. Pacienții sunt asimptomatici, sau rar, prezintă suflu precordial sau insuficiență cardiacă. În general, anomaliile congenitale coronariene se vor corecta chirurgical sau prin cateterism în momentul diagnosticului.

Abstract
The abnormal origin of the left coronary artery from the pulmonary artery, known as the ALCAPA syndrome, represents the most significant congenital anomaly of the coronary arteries.
It presents with a clinical picture of heart failure, hypoperfusion and myocardial ischemia, or angina-type chest pain and exertional syncope. There are also asymptomatic patients in whom the diagnosis is confirmed only at autopsy, during the investigation of a sudden death.
Coronary fistulas represent an abnormal communication between a coronary artery and other cardiac structures. Patients are either asymptomatic or, rarely, may present with a precordial murmur or heart failure.
In general, congenital coronary anomalies are corrected surgically or by catheter-based intervention at the time of diagnosis.
Anomaliile arterelor coronare sunt defecte congenitale de origine, de traiect, de dimensiuni ale arterelor coronare.
Arterele coronare sunt, în mod normal, singurele vase sanghine cu originea imediat deasupra marginii libere a valvei aortice în aorta ascendentă.
Artera coronară dreaptă are originea la nivelul sinusului Valsalva drept, are traiect prin șanțul atrioventricular drept, ramurile merg spre peretele liber al ventriculului drept și spre cele două atrii. La 90% dintre pacienți, artera coronară dreaptă dă naștere arterei interventriculare posterioare care irigă nodul atrioventricular și porțiunea posterioară a septului inter-ventricular. O ramură a arterei coronare drepte irigă musculatura tractului de ejecție a ventriculului drept.
Artera coronară stângă ia naștere din sinusul Valsalva stâng. Trunchiul arterei coronare stângi se divide în două ramuri: artera interventriculară anterioară și artera circumflexă. Ramuri provenite din aceste două artere irigă septul anterior până la apex, peretele antero-lateral al ventriculului stâng, peretele anterior al ventriculului drept(1,2).
Artera circumflexă irigă atriile și nodulul sino-atrial, fața postero-laterală a ventriculului stâng.
Traiectul arterelor coronare are variații largi în populație.
Important pentru cunoașterea pediatrului și cardiologului pediatru sunt: anomalia de origine a arterei coronare stângi din artera pulmonară (sindromul ALCAPA) și fistulele coronariene.
ALCAPA se manifestă cu semne de insuficiență cardiacă și ischemie coronariană.
În săptămâna 6 – 12 de viață după scăderea rezistențelor vasculare pulmonare din perioada neonatală precoce (prima lună de viață) apar manifestările ALCAPA de insuficiență cardiacă: dispnee, tahipnee, transpirații la efortul de alimentație, falimentul creșterii cu eventuala creștere paradoxală în greutate pe seama retenției lichidiene(3,4).
Se adaugă semne de hipoperfuzie și ischemie miocardică, respectiv iritabilitate/agitație paroxistică, mai ales la efortul de alimentație.

La copilul mai mare și adolescent, manifestările sugestive pentru boala coronariană sunt durerea de tip anginos sau sincopa, asociate efortului fizic(3).
Din păcate, există un mare număr de pacienți asimptomatici până în momentul unui eveniment fatal, presupus aritmic; moartea subită este de obicei asociată cu activitatea fizică.
În perioada de sugar, se impune un grad mare de suspiciune a acestui diagnostic în cazul unui ventricul stâng dilatat. Astfel, investigațiile imagistice vor fi orientate în direcția demonstrării originii anormale a arterei coronare stângi.
Electrocardiografia va arăta existența unui infarct miocardic antero-lateral, prin prezența unor unde Q adânci, undă T inversată și supradenivelarea segmentului ST în derivațiile D1, aVL și în derivațiile precordiale stângi. Prezența undei Q largi > 30 msec în D1, a undei Q adânci > 30 mm în aVL și pattern QR în aVL (este un pattern specific sindromului ALCAPA)(1,3).
Radiografia toracică relevă cardiomegalie importantă pe seama cavităților stângi și circulație pulmonară încărcată.
Ecocardiografia este metoda imagistică preferată pentru evaluarea originii și traiectului arterelor coronare, fiind neinvazivă, ieftină și accesibilă.

Fistule coronariene
Fistula coronariană presupune o comunicare anormală, directă între o arteră coronară și alte structuri cardiace, realizând fistule coronaro-camerale, fistule coronariene arterio-venoase, fistule coronaro-pulmonare etc.
Fistulele arteriale coronariene pot interesa artera coronară stângă sau dreaptă, cu comunicare la nivelul oricărei camere a inimii, sinusului coronarian, venelor cave, arterei pulmonare sau venelor pulmonare. De obicei există o singură conexiune fistuloasă, dar uneori pot exista mai multe. La pacienții cu fistule coronariene, prezentarea în copilărie este neobișnuită(5). Prezentarea tardivă, chiar și la vârsta adultă, nu este neobișnuită.
De obicei, pacienții copii sunt asimptomatici sau se prezintă cu un suflu. Mai rar, există insuficiență cardiacă cauzată de un șunt mare stânga-dreapta sau un șunt circular mare de la fistulă. Rareori pacienții prezintă angină pectorală ca simptom izolat.

Tratament
Aceste anomalii coronariene sunt corectate în momentul diagnosticului. Intervenția chirurgicală pentru ALCAPA implică, în general, reimplantarea coronarei din artera pulmonară la aortă.
Conexiunile fistuloase foarte mici se pot închide uneori spontan și se poate utiliza un tratament conservator. Fistulele arteriale coronariene mici se pot mări în timp și este necesară o urmărire atentă. La pacienții asimptomatici cu fistule moderate până la mari, este de obicei indicată închiderea electivă. Pacienții simptomatici trebuie tratați în momentul prezentării(5,6).
La pacienții cu ALCAPA, este necesară urmărirea pe termen lung a funcției valvei mitrale și a ventriculelor.
Modul în care sunt tratate fistulele arteriale coronariene depinde de locație. La unii pacienți, fistula este foarte distală, iar suprafața de miocard vascularizat este nesemnificativă. La acești pacienți, coronara poate fi ligaturată proximal față de fistulă. În cazurile în care fistula se deschide într-o zonă accesibilă, cum ar fi un atriu sau ventriculul drept, deschiderea poate fi suturată și închisă sau acoperită din interiorul inimii printr-o atriotomie (sau o arteriotomie pulmonară dacă conexiunea este la artera pulmonară). În anumite cazuri, segmentul arterial coronarian de deasupra fistulei poate fi deschis longitudinal, iar fistula poate fi cusută din interiorul vasului. Artera coronară supraiacentă este apoi suturată.
Embolizarea prin cateterism cardiac este adesea posibilă. Astfel se tratează aceste leziuni, evitând complet intervenția chirurgicală pe cord deschis.

Dispensarizare
Insuficiența coronariană este principalul risc după orice intervenție asupra arterelor coronare. Pe lângă ecocardiografie pentru evaluarea funcției ventriculare, studiile nucleare sunt adesea indicate pentru a evalua perfuzia miocardică. În unele cazuri, este necesar cateterismul cardiac(5).
Este necesară limitarea efortului fizic atât pre- cât și postoperator.

Bibliografie
1. Săcui D., Molnar A. Anomaliile arterelor coronare. In Molnar A – Malformații congenitale cardiace. Ed. Casa Cărții de Știință, 2017; 228-234.
2. Suchodolski A., Krolikowska M., Koval A., Glowacki J., Szulik M. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery in adults: a systematic review of clinical presentation, diagnosis, and outcomes. The International Journal of Cardiovascular Imaging, 2025, Vol 42; 161-174.
3. Muntean I. Anomaliile arterelor coronare. In E. Cinteză, A. Nicolescu – Esențialul în Cardiologia Pediatrică. Ed. Amaltea, 2022; 314-319.
4. Aziz M. U., Singh S., P. Coronary artery anomalies evaluation with cardiac computed tomography: A review – J Med Imaging Radiat Sci. 2021; 52 (35): 540-550.
5. Marino B. S., Costrow A., Cohen M. S. Surgery for Congenitale Heart Disease – In Pediatr. Cardiol – Bell L.M. ed Mosby 2005; 277-308.
6. Alam M. M., Tasha T., Ghosh A. S., Nasrin F. Coronary Artery Anomalies: A Short Case Series and Current Review, Cureus, 2023;15(5):e38732.