Drenajul venos pulmonar aberant total (DVPTA) reprezintă o malformație cardiacă congenitală critică și rară, caracterizată prin absența conexiunii anatomice directe dintre venele pulmonare și atriul stâng. Prezentăm cazul unui nou-născut de sex feminin care a dezvoltat în perioada postnatală precoce insuficiență respiratorie severă. Evaluarea ecocardiografică inițială (POCUS) a generat o capcană diagnostică clasică, sugerând prezența unui ventricul stâng de dimensiuni reduse, interpretat inițial ca parte a unui sindrom de cord stâng hipoplazic aceasta determinând inițierea terapiei cu Prostaglandină E1.
Ulterior, evaluarea cardiologică a infirmat existența unei leziuni duct-dependente și a stabilit diagnosticul cert de DVPAT administrarea PGE1 fiind întreruptă, iar nou-născutul a fost transferat într-un centru terțiar pentru corecție chirurgicală. Cazul evidențiază importanța recunoașterii capcanelor imagistice în cardiologia neonatală și necesitatea unui diagnostic ecocardiografic complet și de înaltă performanță.
Drenajul venos pulmonar aberant (DVPAT) este o malformație cardiacă congenitală cianogenă, rară. Supravețuirea postnatală depinde de existența unei conexiuni interatriale, care permite șuntul dreapta-stânga și menținerea circulației sistemice. Diagnosticul precoce și diferențierea de afecțiunile respiratorii severe sunt esențiale în managementul individualizat.
Prezentarea cazului
Nou-născut de sex feminin, provenit din sarcină nedispensarizată (mama minoră cu semne de corioamniotită: leucocitoza și probe inflamatorii crescute -CRP-150 mg/dl), G-I, P-I, naștere dificilă pe cale vaginală în PC, cu ruperea cordonului ombilical prin tracțiune. Nou-născutul prezintă în primele ore de viață detresă respiratorie progresivă manifestată prin: cianoză, polipnee(FR=80 r/min), bătăi ale aripioarelor nazale și tiraj subcostal. Evoluția clinică nefavorabilă a impus transferul în secția de TINN unde se plasează la monitorizare cardio-respiratorie: parametrii SaO2=90% impune inițierea O2 în flux liber (2 L/min), fără ameliorare clinică semnificativă motiv pentru care se decide trecerea la VNI- HFNC, cu debit de 4 L/min și FiO₂=50%. Investigațiile biologice au evidențiat leucocitoză și valori crescute ale markerilor inflamatori, motiv pentru care s-a ridicat suspiciunea unui sepsis neonatal precoce. În consecință, s-a inițiat antibioterapie empirică în dublă asociere și s-au recoltat culturi microbiologice pentru monitorizare evolutivă. Radiografia toracică a completat evaluarea diagnostică inițială. Starea generală a nou-născutului s-a deteriorat progresiv, fiind caracterizată prin paloare-cianoză, TRC (4 secunde) și oxigenare deficitară, în ciuda creșterii progresive a parametrilor: FiO₂ maxim de 85%. Având în vedere starea critică, s-a decis IOT și inițierea VM. În paralel, s-a început perfuzia cu PGE1 în doză de 0,05 mcg/kg/min, cu scopul menținerii PDA.
Suspiciunea ecografică inițială/managementul hemodinamic
Ecocardiografia efectuată la patul bolnavului (POCUS) a evidențiat un ventricul stâng de dimensiuni reduse, interpretat inițial ca hipoplazic iar contextul clinic și imagistic impunea inițierea perfuziei cu PGE1.
Diagnosticul de certitudine/transferul chirurgical
Evaluarea cardiologică a confirmat diagnosticul de DVPAT, și a exclus o cardiopatie duct-dependentă, determinînd sistarea perfuziei cu PGE1. În contextul indicației de corecție chirurgicală, nou-născutul a fost transferat de urgență către un centru terțiar de chirurgie cardio-vasculară pediatrică din București.
Discuții:
Capcana ecografică: falsa hipoplazie de ventricul stâng
Particularitatea majoră a acestui caz constă în dificultatea stabilirii diagnosticului în primele ore de viață și în capcana imagistică pe care DVPTA o poate genera la examinarea ecocardiografică.
Dilema terapeutică: administrarea Prostaglandinei E1
Suspiciunea inițială de hipoplazie a cordului stâng a justificat administrarea PGE1 pentru menținerea PDA.
Concluzii:
1. DVPTA trebuie inclus în diagnosticul diferențial critic al oricărui nou-născut care prezintă detresă severă și cianoză centrală neexplicată integral printr-o patologie pulmonară primară.
2. Capcanele imagistice. Un ventricul stâng aparent mic la evaluarea ecocardiografică inițială nu semnifică obligatoriu hipoplazie structurală, acesta poate reflecta hipodebitul sever determinat de absența drenajului venos pulmonar normal către atriul stâng.
Bibliografie:
- Eva M. Williford, Jada M. Scott, Jeffrey Dayton, Sarah C. Fisher(2026). Wiley Online Library: potencial Risk Factors for Total Anomaouls Pulmonary Venous Return.
- Chuan-Chi Kao, Ching-Chang Hsieh, Po-Jen-Cheng: Jurnal of Medical Ultrasound : Total Anomalous Pulmonary Venous Connection: From Embryologu to a Prenatal Ultrasound Diagnostic Update.
- Mohannad Dawary, Fareed Khouqeer, Ziad Issa, Louai Alkhalaf: Outcomes of Complete Repair of Mixed-Type Total Anomalous Pulmonary Venous Return. (2024).
