Discontinuitatea mitro-aortică în Cardiomiopatia Hipertrofică Obstructivă

Anomaliile aparatului mitral din Cardiomiopatia Hipertrofică Obstructivă (CMHO) au un rol major în obstrucția tractului de ejecție al ventriculului stâng (TEVS). Acestea au o pondere fiziopatologică și mai mare în cazurile cu hipertrofie septală ușoară sau moderată. Având în vedere varietatea anomaliilor, tehnicile de corecție ale acestora pot diferi de la caz la caz.

De exemplu, o porțiune reziduală a valvei mitrale anterioare (VMA) se poate extinde dincolo de punctul de coaptare, generând SAM (mișcare sistolică anterioară). Diverse tehnici chirurgicale au fost elaborate în vederea corectării elongației VMA; una dintre acestea este plicatura orizontală (perpendiculară pe axul lung), cu scurtarea cuspei, fără a impieta coaptarea. Poziționarea firelor de sutură se face paralel cu marginea liberă, imediat deasupra acesteia. Lungimea plicaturii necesare este măsurată prin ecografie preoperatorie, de obicei între 2 și 6 mm. Rezultatele nu sunt cele mai bune, însă.
Anteriorizarea mușchilor papilari are ca efect poziția anterioară a planului de coaptare mitral, în cavitatea ventriculului stâng (VS)[1-3]. Acesta produce o suprapunere a căii de intrare și de ieșire a VS, ceea ce predispune la fenomenul de SAM. Tehnica de miectomie septală extinsă, descrisă de Messmer[4] și Schoendube[5], include mobilizarea mușchiului papilar antero-lateral prin extinderea laterală a rezecției septale către peretele liber deasupra bazei acestuia[6].
Racordurile musculare dintre vârful papilarului și peretele liber al VS sunt ușor de recunoscut la examinarea cavității ventriculare, în timpul miectomiei. Aceste racorduri sunt incizate. Aceste tehnici permit mușchiului papilar anterior să se deplaseze împreună cu VMA spre posterior, eliberând TEVS. Mobilizarea mușchiului papilar aduce planul inelului mitral și aortic către o dispoziție paralelă, mai fiziologică[7, 8].
Inserția mușchiului papilar anterior direct pe VMA poate, de asemenea, cauza obstrucția TEVS, prin contact cu septul interventricular (SIV). Astfel, vârfurile auxiliare ale papilarilor sau doar componenta cea mai anterioară sunt rezecate. Mușchii papilari anteriori aberanți sau cordajele tendinoase fibrozate și retractate contribuie, de asemenea, la SAM și la obstrucția TEVS.
Elongarea valvei mitrale posterioare (VMP), atunci când există, poate produce SAM prin protruzia cuspei reziduale prin spațiul dintre cordaje pentru a veni în contact cu SIV[9]. Corecția se realizează prin miectomie transaortică și excizia porțiunii excedentare a cuspei.
Calcificarea cuspelor VM sau a inelului mitral se poate remarca la pacienții cu SAM și contact mitro-septal. Miectomia chirurgicală din era curentă își propune prezervarea pe cât se poate a VM native[10].
Elongarea VM a fost observată la pacienți care au mutații genetice asociate CMH, dar care nu au dezvoltat încă hipertrofie. Aceasta sugerează că alungirea cuspelor este o expresie fenotipică primară a CMH și nu este cauzată de tracțiunea din SAM[11]. De menționat, cuspele elongate nu sunt mixomatoase[12]. Liniile celulare aberante care vor forma țesutul cuspal elongat par să aibă origine din celulele epiteliale derivate din mezoteliul celomic, care migrează apoi către zona pernuțelor endocardice[13]. Aceste celule ar putea răspunde la semnale paracrine sau la transducția mecanică prin anomaliile de dezvoltare observate în CMH[14,15].
Într-un studiu asupra dezvoltării embriologice a mușchilor papilari[16] – Fig.1, cu scopul de a înțelege mai bine malformațiile congenitale ale acestora, s-a identificat că provin dintr-o creastă miocardică în formă de potcoavă de la nivelul VS. Studiul a constatat în unele cazuri că unul sau ambii mușchi papilari au rămas anormal de lungi și atașați peretelui ventricular și cuspelor VM. Această dezvoltare aberantă ar putea explica obstrucția TEVS din CMH cauzată de un papilar care se inseră la nivelul inelul mitral anterior. Astfel, morfologia finală mușchilor papilari în CMH poate fi cauzată de o desprindere incompletă a crestei trabeculare de pe peretele VS, o slăbire alterată a pernuțelor endocardice și o hipodezvoltare a cordajelor tendinoase[17-19].

Atât anomaliile de dezvoltare embriologică ale mușchilor papilari, cât și incidența recent descrisă a discontinuității mitro-aortice în CMHO[20], pledează pentru o componentă congenitală a afectării aparatului valvular mitral din această boală.
După cum a mai fost menționat, aparatul subvalvular este la rândul lui modificat. Se descriu anomalii ale mușchilor papilari: deplasarea anterioară și apicală a mușchilor papilari, cu mutarea consecutivă a VMA spre anterior către TEVS[21-23]; hipertrofia mușchilor papilari, a peretelui ventricular posterior sau a SIV poate provoca obstrucție medio-ventriculară[24]; creșterea numărului de mușchi papilari este descrisă la aproximativ 50% din pacienții cu CMH[23,24]; în 13% din cazuri, mușchii papilari sunt inserați direct pe fața ventriculară a VMA[25].

Discontinuitatea mitro-aortică (Fig.2) este o malformație congenitală rar observată. Această anomalie poate fi descoperită în timpul operației fără a fi diagnosticată preoperator. Cuspa anterioară a VM este separată de rădăcina aortică și trigonul fibros intervalvular, iar aceasta poate produce obstrucție subaortică datorită lungimii excesive a VMA. În cadrul unor studii[26, 27], sunt discutate două cazuri cu discontinuitate mitro-aortică (DMA). La unul din aceste cazuri, valva aortică este poziționată anormal superior. De asemenea, s-a observat existența unei discontinuități ample cu un spațiu fibros profund subaortic, baza VMA fiind complet mobilă, „plutind” în partea centrală a TEVS. S-a mai observat prezența depozitelor dispersate de țesut fibros, produse de obstrucția dinamică a TEVS de către VMA elongată. DMA de tip muscular (Fig.3) a fost recent identificată pentru prima oară la circa 1/4 din pacienții cu CMHO și a fost semnificativ mai frecventă la tineri[20].

În concluzie, terapia chirurgicală a CMHO este departe a fi standardizată.
În opinia noastră, dincolo de controverse, un lucru este cert: a îndrepta demersul terapeutic doar pentru a corecta hipertrofia septală, fără a ține cont de celelalte anomalii coexistente ale aparatului valvular mitral, este, mai ales la pacienții tineri, de evitat.
Pe măsură ce implicarea diverselor structuri cardiace, în afara hipertrofiei septale, au devenit evidente, terapiile invazive s-au schimbat de la simpla miectomie/ablație alcoolică, la o terapie individualizată, adaptată fiecărei situații în parte.
Rezultatele pe care cura chirurgicală a acestei patologii le are în centrele cu experiență sunt între cele mai bune ale acestei specialități, mortalitatea perioperatorie de sub 1% fiind astăzi o condiție ce definește un astfel de centru.

Bibliografie
1. Levine RA, Vlahakes GJ, Lefebvre X, Guerrero JL, Cape EG, Yoganathan AP, et al. Papillary muscle displacement causes systolic anterior motion of the mitral valve. Experimental validation and insights into the mechanism of subaortic obstruction. Circulation 1995; 91:1189-95.
2. Jiang L, Levine RA, King ME, et al. An integrated mechanism for systolic anterior motion of the mitral valve in hypertrophic cardiomyopathy based on echocardiographic observations. Am Heart J 1987;113:633–44.
3. Henry WL, Clark CE, Griffith JM, et al. Mechanism of left ventricular outflow obstruction in patients with obstructive asymmetric septal hypertrophy (idiopathic hypertrophic subaortic stenosis). Am J Cardiol 1975;35:337–45.
4. Messmer BJ. Extended myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Ann Thorac Surg 1994;58:575–7.
5. Schoendube FA, Klues HG, Reith S, Flachskampf FA, Hanrath P, Messmer BJ. Long-term clinical and echocardiographic follow-up after surgical correction of hypertrophic obstructive cardiomyopathy with extended myectomy and reconstruction of the subvalvular mitral apparatus. Circulation 1995;92 9 Suppl: II122-7.
6. Halpern DG, Swistel DG, Po JR, et al. Echocardiography before and after resect-plicate-release surgical myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Am Soc Echocardiogr 2015;28:1318–28.
7. Dorobanțu FL, Ticulescu R, Greavu M, Dermengiu A, Alexandrescu M, Trofin M. Current management and surgical advances in patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Kardiol Pol. 2019; 77: 829-36.
8. Nakatani S, Schwammenthal E, Lever HM, et al. New insights into the reduction of mitral valve systolic anterior motion after ventricular septal myectomy in hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Am Heart J 1996;131:294–300.
9. Maron BJ, Harding AM, Spirito P, Roberts WC, Waller BF. Systolic anterior motion of the posterior mitral leaflet: A previously unrecognized cause of dynamic subaortic obstruction in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1983; 68:282-93.
10. Roberts WC. Operative treatment of hypertrophic obstructive cardiomyopathy. The case against mitral valve replacement. Am J Cardiol 1973;32:377–81.
11. Maron MS, Olivotto I, Harrigan C, Appelbaum E, Gibson CM, Lesser JR, et al. Mitral valve abnormalities identified by cardiovascular magnetic resonance represent a primary phenotypic expression of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2011 Jul 5; 124(1):40-7.
12. Klues HG, Maron BJ, Dollar AL, Roberts WC. Diversity of structural mitral valve alterations in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 1992; 85:1651–60.
13. Olivotto I, Cecchi F, Poggesi C, et al. Developmental origins of hypertrophic cardiomyopathy phenotypes: a unifying hypothesis. Nat Rev Cardiol 2009;6:317–21.
14. Hagège AA, Bruneval P, Levine RA, et al. The mitral valve in hypertrophic cardiomyopathy: old versus new concepts. J Cardiovasc Transl Res 2011;4:757–66.
15. Levine RA, Hagege AA, Judge DP, et al. Mitral valve disease-morphology and mechanisms. Nature Rev Cardiol 2015;12:689–710.
16. Oosthoek PW, Wenink AC, Wisse LJ, Gittenberger-de Groot AC. Development of the papillary muscles of the mitral valve: morphogenetic background of parachute-like asymmetric mitral valves and other mitral valve anomalies. J Thorac Cardiovasc Surg. 1998;116(1):36-46.
17. Klues HG, Roberts WC, Maron BJ. Anomalous insertion of papillary muscle directly into anterior mitral leaflet in hypertrophic cardiomyopathy. Significance in producing left ventricular outflow obstruction. Circulation 1991; 84:1188-97.
18. Wada, Y, Kawai, T, Oga, K, Oka, T. Left ventricular outflow tract obstruction and mitral regurgitation caused by papillary muscle abnormalities: a case report. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993;106:1223–1225
19. Wenink, ACG, Gittenberger-de Groot, AC, Brom, AG. Developmental considerations of mitral valve anomalies. Int J Cardiol. 1986;11:85–98
20. Ferrazzi P, Spirito P, Binaco I, et al. Congenital Muscular Mitral-Aortic Discontinuity Identified in Patients With Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2020;76(19):2238-2247.
21. Sherrid MV, Chaudhry FA, Swistel DG. Obstructive hypertrophic cardiomyopathy: Echocardiography, pathophysiology, and the continuing evolution of surgery for obstruction. Ann Thorac Surg 2003; 75:620-32.
22. Minakata K, Dearani JA, Nishimura RA, Maron BJ, Danielson GK. Extended septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy with anomalous mitral papillary muscles or chordae. J Thorac Cardiovasc Surg 2004; 127:481-9.
23. Kwon DH, Setser RM, Thamilarasan M, Popovic ZV, Smedira NG, Schoenhagen P, et al. Abnormal papillary muscle morphology is independently associated with increased left ventricular outflow tract obstruction in hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2008; 94:1295-301.
24. Harrigan CJ, Appelbaum E, Maron BJ, Buros JL, Gibson CM, Lesser JR, et al. Significance of papillary muscle abnormalities identified by cardiovascular magnetic resonance in hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol 2008; 101:668-73.
25. Maron MS, Olivotto I, Harrigan C, Appelbaum E, Gibson CM, Lesser JR, et al. Mitral valve abnormalities identified by cardiovascular magnetic resonance represent a primary phenotypic expression of hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2011 Jul 5; 124(1):40-7.
26. Liotta D, Diluch A, Malusardi A, del Rio M. Congenital Mitral-Aortic Discontinuity. Ann Thorac Surg 2002;73:274–7
27. G C Rosenquist, E B Clark, L J Sweeney, H A McAllister.The normal spectrum of mitral and aortic valve discontinuity. 1976, 54 (2), 298-301.