Disecția de arteră carotidă internă – ce trebuie să știe medicul radiolog?

Internal carotid artery dissection – what does the radiology doctor need to know?

Abstract: Aim of the study The aim of the study is to showcase the importance of the CT an MRI examination in the correct diagnosis of internal carotid artery in young patients and how pleomorphic this pathology can be in the clinical setting. Because it mostly occur in the cervical segment, before entering the intracranial segment, the lesion is sometimes missed (few slices are made below the skull base in a standard brain scan).

Disecția de artera carotida internă (ACI) este o entitate rară, care determină accident vascular cerebral în particular în cazul pacienților tineri, reprezentând până la 25% dintre acestea. Incidența actuală este estimată la 2,6-3/100.000, dar incidența anuală ar putea fi mai mare din pricina multiplelor cazuri asimptomatice.
Dincolo de evenimentele ischemice, disecția de ACI poate cauza diferite complicații imediate, de la cefalee, torticolis, neuropatii craniene, sindrom Horner, tinitus pulsatil sau complicații pe termen lung de tipul formării de pseudoanevrisme. În literatură a fost descrisă triada clinică manifestată prin cefalee sau durere la nivelul regiunii cervicale unilaterală, acompaniată de sindrom Horner parțial, urmat în decurs de ore sau zile de ischemie cerebrală sau retineană (amauroza fugace). Cu toatea acestea triada clinică este prezentă la mai puțin de o treime din totalul pacienților, dar asocierea de minim două manifestări este înalt sugestivă pentru diagnosticul de disecție de ACI.

Fiziopatologie:
Disecția de ACI este rezultatul unei rupturi la nivelul intimei, sau a rupturilor vasa vasorum cu sângerare la nivelul mediei, ambele mecanisme având ca rezultat disecția longitudinală a mediei și formarea unui lumen fals. (Figura 1). Hematomul astfel format se poate extinde spre adventice ducând la disecție subadventicială însoțită de formare de pseudoanevrism, sau spre intimă (subintimală) cu îngustarea sau stenoza completă a lumenului adevărat. Etiologiei rupturii spontane este multifactorială, iar fragilitatea peretelui arterial este mai posibilă la pacienții ce asociază anevrisme intracraniene, anevrism de bază de aortă, ce ar putea sugera prezența de vasculopatii la acești pacienți. În literatură se evidențiază asemănări între adventicea și media arterelor temporale și cea a arterelor carotide interne, cu prezența în rare cazuri de pulsații la nivelul arterei temporale ca unică manifestare a disecției de ACI. În cazul pacienților cu fragilitate a peretelui arterial, biopsiile tegumentare au arătat o modificare a morfologiei matricei extracelulare sugestive pentru patologie de țesut conjunctiv (posibil necunoscută la momentul disecției) de tip sindrom Ehlers-Danlos, sindrom Marfan (1-5%) sau diplazia fibromusculară (15%). Disecția de ACI poate fi de asemenea rezultatul factorilor extrinseci: manipulărilor cervicale, a traumatismelor cervicale (penetrante sau nepenetrante: de tipul hiperextensiei) sau intrinseci: sindrom Eagle, hipertensiune (53%), infecție recentă, diabet, fumat, hiperlipidemie sau utilizare de anticoncepționale orale. Cauzalitatea disecției de ACI este vastă și trebuie integrată în context clinic pentru un diagnostic corespunzător și pentru identificarea factorilor predispozanți.

Examinarea computer-tomografică
Prima linie de diagnostic imagistic o reprezintă examinarea computer-tomografică (CT) datorită disponibilității largi și a timpului scurt de achizitie. De cele mai multe ori examenul CT fara administrea de substanta de contrast nu oferă informații utile, putand însă demonstra aria de ischemie cerebrală, cu prezenta unui hematom mural la nivelul jumătății proximale a ACI sub forma unei zone în forma de “semiluna” hiperatenuantă (Figura2).
Investigațiile continuă cu examenul angiografic de trunchiuri supraaortice, examen cu o acuratețe ridicată care a devenit rapid standardul de diagnostic în cadrul direcțiilor de artere carotide interne. Folosind substanța de contrast iodată care să evidențieze vasele supraaortice și pana la nivelul celor care formează poligonul lui WIllis, cu reconstrucții 2D și 3D a imaginilor achizitionate, se evidentiaza ca markeri imagistici de diagnostic pentru o disecție de artera carotidă internă:
un calibru dilatat al arterei, un contur anormal;
imaginea tipică care sugerează disecția este reprezentată de un lumen îngustat excentric, înconjurat de o îngrosare murală de tip trombus moale, în forma de “semilună” și fină priză de contrast inelara; (Figura 3)
alte semne sunt ilustrate de observarea faldului de disecție sau prezența unui anevrism disecant.

Imagistica prin rezonanță magnetică
Examinarea prin rezonanță magnetică poate demonstra disecția de artera carotidă internă atât prin achiziții native, dar în special prin cele post-adminstrare de contrast, folosind un protocol ce dispune ce dispune de secvente ponderate T1, T2/FLAIR, DWI, cu accent pe secvența TOF, secvența frecvent folosită pentru a caracteriza vasele intra și extracraniene.
Diagnosticul de disecție de arteră carotidă internă presupune evidențierea flow-void-ului îngustat excentric înconjurat de o zona în hipersemnal în “semiluna”, determinând în ansamblu dilatarea calibrului vascular la nivelul respectiv.
Cu toate acestea, semnalul flow-void-ului nu reprezintă un marker diagnostic de acurate, întrucat poate fi întalnit în diverse alte afecțiuni vasculare.

Diagnosticul depinde de asemenea și de caracteristicile hematomului intramural, care apare din punct de vedere imagistic conform evoluției produșilor de degradare ai hemoglobinei. Așadar, într-un stadiu acut (24-48 ore) diagnosticul disecției poate fi omis sau greu confirmat prin dificultatea vizualizării hematomul intramural, care poate apărea în izosemnal T1FS până la aproximativ 7 zile după apariția tabloului clinic. Câteva studii au sugerat, în aceste cazuri, avantajului examinării coeficientului de difuzie (DWI), care poate aduce o valoare adițională de diagnostic, prin vizualizarea unui hipersemnal intens DWI la nivelul arterei disecante. Totodată, secvența DWI poate oferi informații suplimentare în identificarea hemoragiei plăcilor carotidiene și ar putea face posibilă diferențierea între hematomul intramural și hemoragia din cadrul plăcii.
Hematomul mural poate fi demonstrat suplimentar și în urma examinării TOF, întrucât tehnica nu permite supresia completă a țesutului restant cu valori T1 reduse. În cazul suspiciunii unei disecții utile sunt și reconstrucțiile MIP (proiecții de intensitate maximă).

Angiografia seldinger
Angiografia Seldinger nu reprezintă mereu o unealtă foarte sugestivă de diagnostic pozitiv, întrucât atât grosimea cât și configurația peretelui arterial sunt dificil de apreciat. Cu toate acestea, această modalitate de investigație rămâne în viziunea majorității un gold standard de diagnostic.
În rândul semnelor care confirmă prezența de disecție de arteră carotidă internă se numără:

1. semn “string” (figura 7) ce reprezintă stenoza neregulară, longilină, cel mai frecvent excentrică, ce apare la distanță de bulbul carotidian.
2. semnul “string and pearl” se referă la îngustarea focală cu o zonă distală de dilatație.
3. formarea unui pseudoanevrism (figura 8).

Semne caracteristice precum lumenul dublu sau faldul intimal de disecție sunt rar observabile prin intermediul acestei modalități.
Pacienții cu disecție de arteră carotidă internă tind să aibă un prognostic favorabil. Infarctul cerebral, care apare la aproximativ 70% dintre pacienți, reprezintă cel mai important prognostic de evoluție nefavorabilă.
Accidentul vascular cerebral asociat disecției de arteră carotidă apare de obicei în primele 2 săptămâni după disecție, iar riscul de accident vascular cerebral scade dramatic după acest punct, riscul de accident vascular cerebral recurent din cauza disecției este mai mic de 3%.

În general, pacienții prezintă rezoluția și vindecarea vasului implicat la aproximativ 6 luni după diagnostic, în cadrul examinărilor imagistice de urmărire. Deși vasul disecat are, de obicei, o recanalizare completă, poate persista o stenoză reziduală sau ocluzii. Chiar și în cazul celor care nu se recanalizează, riscul de recurență a accidentului vascular cerebral rămâne foarte scăzut.
Una dintre complicațiile este reprezentată de dezvoltarea unui pseudoanevrism care tinde să persiste în timp, riscul de ruptură fiind de aproximativ 1%. Aceasta complicație apare de obicei la nivelul vaselor intracraniene care nu prezintă o tunică elastică externă, provocând hemoragie subarahnoidiană cu o rată relativ ridicată de mortalitate. Deși disectia de artera carotidă tinde să apară o singură dată, aproximativ 7% dintre pacienți prezintă recurență a disecției la șapte ani de la diagnostic.
Diagnosticul diferențial al disecției de arteră carotidă internă trebuie făcut cu următoarele afecțiuni vasculare:

• displazia fibromusculară – implică de cele mai multe ori ambele artere carotidiene interne (~ 65%). Angiografia Seldinger evidențiază stenoza tubulara, multifocală cu dilatații adiacente, aspecte ce se întrunesc în semnul “string of beads”;
• web-ul carotidian, o formă atipică de displazie fibromusculară, ce apare sub forma unui fold intimal fibros care își are originea de la nivelul peretelui vascular posterior cu orientare spre anterior, în lumenul vascular.
• alte cauze de îngroșare a peretelui vascular arterial precum ateroscleroza, vasculite sau post-radioterapie.

Concluzii
Disecția de artera carotidă internă este o cauză frecventă de accident vascular cerebral la pacienții tineri și de vârstă mijlocie. Diagnosticul precis și prompt al disecției arterelor craniocervicale este crucial, deoarece terapia aplicată în timp util poate reduce semnificativ riscul de accident vascular cerebral și sechelele pe termen lung.
Investigațiile imagistice în frunte cu angiografia CT și imagistica prin RMN cu angiografie-RM sunt tehnici utile pentru diagnosticul acestei afecțiuni și favorizarea unui prognostic bun. Cunoașterea aspectelor radiologice ale disecției, dar și a eventualelor capcane legate de interpretarea imaginilor este importantă pentru obținerea unui diagnostic corect.