Hemangioamele infantile

Hemangioamele infantile reprezintă cea mai frecventă tumoră vasculară benignă a copilăriei. Afectează 2-4% din nou-născuți și incidența crește la 10-12% la 1 an. Sunt mai frecvente la fete, având un raport fete:băieți 3:1.

La naștere, din cauza eritemului difuz, sunt uneori dificil de încadrat maculele cu aspect eritemato violaceu, de alură vasculară. E indicat să reevaluăm un nou-născut la 15-30 zile după naștere pentru a putea face mai bine diagnosticul diferențial între tipurile de leziuni cu aspect vascular:

Tumori vasculare – principalele sunt
-hemangioamele congenitale (hemangioamele congenitale au creștere in utero, sunt complet dezvoltate la naștere, au aspect clinic de tumori plane sau în relief, suprafață eritemato-violacee, telangiectazică sau albăstruie, netedă, înconjurată de un halou palid de vasoconstrictie).
-hemangioamele infantile-
Malformații vasculare: malformații capilare (angioame plane, sindrom Sturge Weber), malformații complexe cu aspect de fals angiom plan, sindrom Klippel Trenaunay cutis marmorata telangiectatica congenitală, angiokeratoame, limfangioame.

Alte tumori intens vascularizate (rare)
Marea majoritate a hemangioamelor infantile nu sunt vizibile la naștere. În rare cazuri pot avea aspect de macule eritematoase discrete/fin telangiectazice sau palide (ischemie paradoxală). Devin evidente și cresc în volum și suprafață rapid în primele 3-5 luni de viață- faza proliferativă. Astfel capătă aspectul tipic de hemangiom: placă roșu viu-roșu/violaceu, bine delimitată, exofitică, fermă, suprafață mamilată. Din acest motiv este imperativ ca un copil cu hemangiom să fie vazut precoce și frecvent în primele 3-5 luni pentru a depista rapid cazurile care au nevoie de tratament.
Urmează o fază lentă de regresie când pe suprafață apar macule gri-albicioase iar leziunea devine mai suplă, neinfiltrată și scade în dimensiuni. 50% din leziuni involuează rapid până spre 5 ani, 70% până spre 7 ani și peste 90% spre 9 ani, celulele hemangiomului transformându-se în celule adipoase. Se estimează că un procent de 10-12% din hemangioame vor avea o evoluție complicată, necesitând tratament sistemic sau chirurgical.
De obicei rămâne o leziune reziduală, cu telangiectazii fine pe suprafață, mai mult sau mai puțin reliefată, în funcție de volumul maxim al hemangiomului.
Etiologie-provin din celule stem multipotente disfuncționale, incomplet maturizate numite HemSC.
Factorii de risc ai dezvoltării hemangioamelor infantile sunt: greutatea mică la naștere, prematuritatea, sarcina multiplă, tratamente pentru fertilitate, vârsta înaintată a mamei, preeclampsia, placenta preavia.
Localizarea cea mai frecventă o reprezintă capul și gâtul (aprox 60%). Pot fi localizate (unice, bine delimitate), segmentare (placa bine delimitată afectând o regiune anatomică de dimensiuni >5 cm), multifocale (mai mult de 5, impunând screening pentru excluderea leziunilor viscerale) și parțial segmentare (fără o localizare clară).
În funcție de profunzimea lor, hemangioamele infantile se împart în superficiale (roșu viu, fără componentă subcutanată), profunde (albăstrui, palpabile, numite anterior hemangioame cavernoase) și mixte (care au o componentă roșie superficială dar și o componentă profundă semnificativă).
Cele mai multe hemangioame au o evoluție clasică, necomplicată, existând însă categorii speciale (așa numitele hemangioame cu risc ridicat-HIGH RISC) care necesită atenție suplimentară:

1. localizările speciale unde creșterea poate afecta funcțional sau estetic copilul: perioculare, periauriculare, buze, zona bărbiei, nas, zone de pliu – din cauza riscului de ulcerare, zona sânului (fete);
2. hemangioamele complexe: hemangiomatoza infantilă (mai mult de 5 hemangioame superficiale și cu risc de hemangiomatoză viscerală cu afectare hepatică, cardiacă sau endocrinologică), sindrom PHACE (asociază malformație congenitală cerebrală de fosă posterioară, hemangiom facial sau scalp de dimensiuni mari, malformații cardiace, de vase mari și afectare endocrinologică), sindrom SACRAL/PELVIS/LUMBAR (asociază hemangioame ale zonei medio-lombare/pelvine/segmentare de membre inferioare cu malformații urogenitale sau anale, de coloană vertebrală sau măduvă). Acestea necesită investigații imagistice complexe (Doppler, RMN, angio RMN) și abordare pluridisciplinară.
3. Hemangioamele segmentare>2 cm, mai groase de 2 mm sau cu margine proeminentă, cu risc de ulcerare.

Diagnosticul
Acesta este în principal clinic, investigații paraclinice suplimentare nefiind necesare de rutină. Pot fi indicate atunci când diagnosticul nu este cert, pentru stabilirea extinderii leziunilor și asocierilor comorbide și pentru monitorizarea tratamentului.

Tratamentul
Tratamentul modern al hemangioamelor infantile beneficiază de ghiduri de tratament. Cele mai multe hemangioame regresează spontan dar leziunile reziduale pot fi deranjante din punct de vedere estetic.
Un tratament local cu timolol gel 0,5% poate fi instituit pentru leziunile cu evoluție necomplicată, pentru a frâna creșterea și în consecință dimensiunile și impactul leziunii reziduale.
Aproximativ 10-12% din pacienți vor avea o evoluție complicată. Pentru hemangioamele high risc prima linie de tratament este propranololul per os. Există o fereastră optimă pentru instituirea tratamentului, suprapusă peste perioada de creștere rapidă a hemangiomului (1-3 luni), de aceea acești copii trebuie să ajungă în primele 5 săptămâni de viață la un specialist care poate iniția tratament specific. Tratamentul cu propranolol sirop, accessibil prin Casa Națională de Asigurări de Sănătate și pacientilor din România, are următoarele indicații:

• Sugari cu vârsta între 5 săptămâni și 5 luni (vârstă corectată) la inițierea tratamentului. În caz de recidivă după întreruperea tratamentului medicul poate decide dacă este cazul reînceperii acestuia.
• Hemangiom infantil cu risc vital sau funcțional
• Hemangiom infantil cu risc de creștere, de cicatrizare sau de desfigurare permanentă
• Hemangiom infantil dureros, ulcerat, care sângerează sau prezintă risc crescut de sângerare și/sau nu raspunde la măsurile simple de îngrijire a leziunilor

Tratamentul se iniţiază de medici din specialitatea dermatologie-venerologie, pediatrie, cardiologie pediatrică, chirurgie pediatrică, chirurgie cardiovasculară, hematologie. Se poate continua de către medicul de familie în dozele și pe durata menționată în scrisoarea medicală, după stabilirea dozei de întreținere

Hemangioamele mari care nu regresează complet, complicate, au nevoie de o combinație de intervenții (laser vascular ND-YAG +/- PDL chirurgie și tratament medicamentos). Acest tip de leziuni, ca și sindroamele complexe, necesitând abordare multidisciplinară.

Bibliografie:

1. Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas, Daniel P. Krowchuk et all , MD Pediatrics (2019) 143 (1): e20183475 https://doi.org/10.1542/peds.2018-3475
2. Infantile Hemangioma Originates From A Dysregulated But Not Fully Transformed Multipotent Stem Cell, Shaghayegh Harb et all, Sci Rep. 2016; 6: 35811 Published online 2016 Oct 27. doi: 10.1038/srep35811
3. ORDINUL MS/CNAS NR 3723/1004/2022- valabil cu decembrie 2022, pg 31