Hemangioamele subglotice sunt leziuni cu risc vital raportate prima dată în istorie de către MacKenzie, în 1864[1]. Prima descriere a hemangioamelor infantile subglotice a fost făcută de Phillips și Ruh în 1912[2]. Leziunile apar cu precădere în rândul sexului feminin (2:1), și 80-89% dintre acestea sunt simptomatice în primele 6 luni de viață[3,4].
Simptomele reprezintă grade variabile de insuficiență respiratorie acută (stridor, tuse, cianoză, disfonie, disfagie, emeză, hemoptizii). Cel mai frecvent, acestea se manifestă printr-un stridor bifazic, exacerbat de plâns sau de infecții respiratorii. În mod caracteristic, aceste simptome fluctuează în funcție de perioadele de remisie – în faza proliferativă, acestea au o simptomatologie mai zgomotoasă, iar în perioadele de remisie acestea pot fi asimptomatice. Complicațiile includ: ulcerarea tumorii, sângerare, obstrucția căilor respiratorii, insuficiență cardiacă congestivă. Nu este cunoscut cu precizie procentul de cazuri amenințătoare de viață, dar se estimează că sunt în jur de 10% din hemangioamele subglotice[8]. Hemangioamele subglotice pot fi însoțite de hemangioame cutanate în 44-51% din cazuri, iar acestea adesea se găsesc în zona capului și a gâtului. În cazul copiilor ce prezintă hemangioame faciale sau cervicale, întotdeauna ar trebui să luăm în considerare și existența unor hemangioame subglotice – cu toate acestea, hemangioamele subglotice pot evolua în cazuri în care leziunile tegumentare sunt absente sau foarte restrânse[9].
Din punct de vedere histopatologic, hemangioamele pot fi clasificate în hemangioame capilare, cavernoase și mixte. Majoritatea hemangioamelor subglotice sunt de tip capilar. Cu toate că natura leziunilor este imprevizibilă, majoritatea acestora involuează și regresează după vârstă de 18-24 luni.
Multiple metode de tratament au fost publicate în literatură, printre care și:
- traheotomie,
- radioterapie externă/internă,
- crioterapie,
- injectare intralezională de agenți sclerozați,
- corticoterapie (sistemică și intralezională),
- excizie laser,
- excizie deschisă.
Scopul acestui articol este de a prezenta multiplele metode de tratament prezentate în variate studii din literatură și evidențierea avantajelor și dezavantajelor fiecărei metode.
În perioada 1951-1960, în cadrul Childrens’ Medical Hospital în Boston, în departamentul de Otorinolaringologie au fost evaluați și tratați 17 copii cu hemangioame subglotice. Toți copiii au fost tratați și au avut o evoluție satifăcătoare – dar în perioada respectivă, patologia era puțin cunoscută. Prin urmare, în alte centre rezultatele erau dezamăgitoare. Mortalitatea era de aproximativ 50%, iar în 9 din 24 de cazuri, diagnosticul de hemangiom subglotic nu era suspicionat, și a fost relevat post-mortem în momentul autopsiei. În perioada anilor 50’, metoda de tratament de elecție era radioterapia prin radiografii seriate – metodă abandonată în prezent datorită emergenței metodelor inovative și mai puțin nocive de tratament. Riscul de apariție a tumorilor maligne ale tiroidei și regiunii cervicale au fost considerate motive întemeiate pentru abandonarea acestei metode de tratament[8].
Hughes și colaboratorii au publicat în 1999 un studiu efectuat pe 28 de pacienți în care au evoluat eficiența diferitelor metode de tratament: în cazul pacienților cu simptomatologie modestă, se poate tenta atitudinea de “watchful waiting” – până la vârstă de 5 ani, rezoluția simptomelor a avut loc în proporție de 50%, aceasta ajungând până la 100% la vârstă de 12 ani. După cum am menționat anterior și prin studiul condus înainte de anii 60’, iradierea externă a fost abandonată ca metoda de tratament. De asemenea, iradierea localizată utilizând semințe radioactive de aur a fost abandonată deoarece necesita efectuarea traheotomiei concomitent. O altă metodă de tratament cu caracter istoric este și injectarea de agenți sclerozanți, parțial abandonată pentru că implica riscuri crescute de stenoză, hemoragie și traheobronșită. Utilizarea corticosteroizilor este încă utilizată în prezent: din nefericire, utilizarea corticosteroizilor sistemici are efecte întârziate, și necesită administrare pe termen lung (ce poate crește riscul de efecte secundare – întârzierea creșterii, susceptibilitatea la infecții), dar s-au constatat efecte benefice în injectarea intralezională de metil prednisolone sau triamcinolone acetat, cu intubare orotraheală timp de 1-3 zile post-operator.
Interferonul 2-alfa a mai fost utilizat în cazuri selecționate în care alte terapii au fost refractare, tratament rezervat datorită efectelor secundare pronunțate (febră, descuamare tegumentară, creșterea enzimelor hepatice, neutropenie). Traheotomia, crioterapia și electrocauterizarea sunt alte metode de tratament folosite în managementul hemangiomului subglotic. LASER-ul și LASER-ul CO2 nu fuseseră încă folosite la momentul publicării ca metode de tratament în hemangiomul subglotic, dar aveau prospecte promițătoare. Excizia deschisă a fost rezervată cazurilor care necesitau traheotomie sau cazurilor care prezentau risc mare de stenoză post excizie LASER. Embolizarea a fost propusă ca metodă complementară pentru a limita riscul de sângerare în excizia deschisă[9].
În cadrul studiului realizat de Gregg și colaboratorii (1995)[5], se analizează 3 cazuri: în primul caz, pacienta a beneficiat de o traheotomie temporară (ulterior fiind decanulată la vârsta de 23 de luni). În al doilea caz, s-a practicat injectare intralezională de triamcinolone acetat, și terapie sistemică cu solumedrol, pacientul fiind intubat orotraheal timp de 8 zile – cu toate acestea, pacientul a prezentat complicații postoperatorii (pneumotorax ce a necesitat drenaj) și în momentul detubării, hemangiomul aparent remis s-a reexpansionat, obstruând 75% din calea aeriană și necesitând traheotomie. Eventual, și acest pacient a fost decanulat la vârsta de 18 luni. În al treilea și ultimul caz, s-a practicat inițial traheotomie de urgență (la vârstă de 6 săptămâni), apoi rezecție parțială submucoasă cu ajutorul LASER-ului la vârstele de 2 luni jumătate respectiv 5 luni jumătate, apoi la 10 luni jumătate s-a practicat rezecție parțială submucoasă cu LASER CO2. Din cauza persistentei hemangiomului (ocupând >85% din spațiul respirator), la vârsta de 12 luni s-a practicat rezecția deschisă a hemangiomului prin cricotraheotomie – la 15 luni spațiul respirator a fost suficient și s-a decis decanularea.
În cadrul studiului efectuat de Meeuwis, s-a demonstrat eficiența injectării intralezionale cu corticosteroizi și intubarea orotraheală pentru a oferi o decanulare precoce – majoritatea pacienților erau asimptomatici la vârsta de 7 luni[6].
În cadrul studiului efectuat pe parcursul a 17 ani de către Bitar și colaboratorii în care au fost analizate 372 de cazuri, LASER-ul CO2 a avut o rată de succes de 88.9% cu o rată de complicații de 5.5% (stenoză subglotică semnificativă), și cu o scurtare a duratei medii de menținere a canulei traheale de 13.7 luni. Corticosteroizii sistemici nu au avut o rată de succes atât de mare (doar 24.5%, cu o rată de complicații de 12.9%). Injectarea intralezională de corticosteroizi a fost de succes în 86.4% din cazuri cu o rată de complicații de 5.6%. Excizia deschisă (efectuată la vârste începând cu 2.5 luni) a fost de succes în 98% din cazuri, cu o rată de complicații de 10%, folosind grefe de cartilaj în 34% din cazuri[7].
Prima data când au fost publicate ghiduri terapeutice în tratamentul hemangiomului a fost în 2019. Acestea aveau rolul de a: 1) evalua riscurile bolii și recunoaște leziunile potențial amenințătoare de viață, 2) sublinia rolul important al monitorizării precoce frecvente, deoarece leziunea este în continuă evoluție/involuție, 3) evalua rolul imagisticii, 4) evalua metodele terapeutice existente[12].
Introducerea propranololului în tratamentul hemangiomului subglotic a avut succes, rolul acestuia fiind deja dovedit în tratamentul hemangioamelor cutanate. În cazul prezentat de Baniya și colaboratorii în 2024, un copil în vârstă de 4 ani care s-a prezentat pentru tuse și dispnee cu tahipnee de la vârsta de 2 luni a fost internat în secția de terapie intensivă pediatrică. Analizele uzuale erau în limite normale. Ecografia cervicală a relevat o leziune nodulară heterogenă hiperecogenă adiacentă lobului stâng tiroidian. CT-ul cervical a relevat o leziune bine delimitată, heterogenă, ce comprima calea respiratorie, cu menținerea patentei acesteia. S-a practicat bronhoscopia pentru vizualizarea leziunii – o formațiune tumorală de consistență moale, roz-violacee, ce îngusta spațiul respirator. Structurile supraglotice, corzile vocale și arborele traheobronsic aveau aspect normal. Pacientul a beneficiat de tratament cu propranolol 1 mg/kgc/zi și prednisolon 1 mg/kgc/zicu monitorizarea constantelor biologice. După 3 zile de tratament, starea pacientului s-a îmbunătățit, cu ameliorarea simptomatologiei. Pacientul a fost externat, cu tratament ambulator (propranolol și corticosteroizi). Controlul la 6 luni după internarea inițială a demonstrat eficiența terapiei, cu remiterea simptomatologiei, și RMN-ul cervical de control a arătat resoluția completă a leziunii. Autorul subliniază importanța imagisticii în hemangioamele subglotice. Atât CT-ul, cât și RMN-ul pot descrie cu acuratețe leziunea. Bronhoscopia este esențială pentru documentarea patologiilor glotice și subglotice și evaluarea concomitentă a arborelui respirator[11].
În concluzie, este necesară diagnosticarea precoce a hemangioamelor subglotice și mai ales inițierea tratamentului precoce pentru a preveni complicațiile bolii. În cazul hemagioamelor subglotice, cazurile în care nu se inițiază tratamentul precoce pot prezenta o mortalitate de până la 50%, prin urmare este imperios necesar ca specialistul pediatru sau ORL să identifice această patologie în rândul populației pediatrice, utilizând metodele imagistice disponibile la momentul actual (ecografie, CT, RMN și bronhoscopie). Multitudinea metodelor de tratament impune alegerea individualizată a conduitei terapeutice în funcție de gravitatea simptomatologiei, vârsta pacientului și experiența clinicianului.
Bibliografie
- MacKenzie, M: Essay on growths of the larynx. Philadelphia, PA, Lindsay and Blakeston, 1987
- Phillips, J.Ruh HO: Angioma of the larynx. Especially its relationship to chronic laryngitis. Am J Dis Child, 1913
- Shikhani AH, Jones MM, Marsh BR, RJ: Infantile subglottic hemangiomas, an update. Ann Otol Laryngol 95:336-347,1986
- Brodsky L, Yoshpe N, Ruben R: Clinical-patological correlates of congenital subglottic hemangiomasAnn Otol Rhinol Laryngol 205:4-18, 1983
- Gregg, Wiatrack, Koopmann: Management options for infantile subglottic hemangioma, 1995
- Meuwis J, Box CE, Hoeve LJ : Subglottic hemangiomas in infants: Treatment with intralesional corticosteroid injection and intubation. Int J Pediatr Otolaryngol 19: 145-150, 1990
- Bitar MA, Moukarbel RV, Zalzal GH. Management of congenital subglottic hemangioma: Trends and success over the past 17 years. Otolaryngology–Head and Neck Surgery. 2005;132(2):226-231. doi:10.1016/j.otohns.2004.09.136
- Rabdar DMD, Richard N, Gilles R: The Biology and Management of Subglottic Hemangioma: Past, Present and Future, The Laryngoscope 2004
- Ferguson, C. F., & Flake, C. G. (1961). LXXX Subglottic Hemangioma as a Cause of Respiratory Obstruction in Infants. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology, 70(4), 1095–1112. doi:10.1177/000348946107000414
- Hughes, C Anthony; Rezaee, Ali; Ludemann, Jeffrey P; Holinger, Lauren D. Management of congenital subglottic hemangioma. The Journal of Otolaryngology Hamilton Vol. 28, Iss. 4, (Aug 1999): 223.
- Baniya R, Chaudhary A, Upadhyaya A, Rijal P. Infantile Subglottic Hemangioma: A Case Report. JNMA J Nepal Med Assoc. 2024 Mar;62(271):211–3. doi: 10.31729/jnma.8500. Epub 2024 Mar 31. PMCID: PMC10924481.
- Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ, Darrow DH, Blei F, Greene AK, Annam A, Baker CN, Frommelt PC, Hodak A, Pate BM, Pelletier JL, Sandrock D, Weinberg ST, Whelan MA; SUBCOMMITTEE ON THE MANAGEMENT OF INFANTILE HEMANGIOMAS. Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas. Pediatrics. 2019 Jan;143(1):e20183475. doi: 10.1542/peds.2018-3475. PMID: 30584062