Intracranial Hypotension Syndrome – Initial Experience at the Constanța County Clinical Emergency Hospital
- Introducere
Sindromul de hipotensiune intracraniană/ hipotensiunea intracraniană spontană (Spontaneous intracranial hypotension, SIH) reprezintă un sindrom neurologic determinat de reducerea volumului lichidului cefalorahidian (LCR), secundară pierderii acestuia din sacul dural.[1]
Hipotensiunea intracraniană spontană este considerată o afecțiune rară, cu o incidență anuală estimată la aproximativ 5 cazuri la 100.000 de persoane.[2] Întâlnită predominant la adulții de vârstă mijlocie activi, îndeosebi la femei, este frecvent diagnosticată eronat sau subdiagnosticată, ceea ce poate conduce la perioade prelungite de inactivitate și la costuri medicale considerabile. Diagnosticul poate fi dificil din cauza heterogenității imagistice inițiale, necesitând un grad ridicat de suspiciune clinică și o interpretare atentă a investigațiilor imagistice.[3] În ciuda denumirii, presiunea LCR nu este invariabil scăzută, o proporție mare dintre pacienți prezentând valori normale. Din acest motiv, diagnosticul nu trebuie exclus în absența hipotensiunii LCR documentate, tabloul clinic și modificările imagistice având un rol central.[4]
Tabloul clinic este dominat de cefaleea ortostatică, accentuată în poziție verticală și ameliorată în clinostatism. Spectrul clinic este larg și include cervicalgii, greață, vertij, fotofobie, tulburări auditive (precum tinitusul nepulsatil sau hipoacuzia), tulburări de echilibru și afectare cognitivă descrisă frecvent drept „brain fog”. [1] Formele severe pot evolua cu deficite de nervi cranieni, tulburări cognitive și comportamentale cu fenotip frontotemporal, alterarea stării de conștiență pana la coma și exceptional, deces. [5]
Din punct de vedere etiopatogenic, scurgerile LCR spontane spinale pot fi clasificate în patru tipuri principale, în funcție de mecanismul și sediul scurgerii. [6]
Scopul acestui articol este de a prezenta principalele elemente clinice și imagistice ale hipotensiunii intracraniene spontane, algoritmul actual de diagnostic și opțiunile terapeutice disponibile.
- Cazuri
Caz 1
Un pacient în vârstă de 39 de ani s-a prezentat pentru cefalee ortostatică, vertij și diplopie, simptomatologie debutată cu aproximativ două săptămâni anterior și progresiv agravată. Examenul neurologic a evidențiat pareză bilaterală de nerv abducens.
În urma IRM-ului cerebral nativ și postcontrast se decelează o îngroșare durală cu priză de contrast, colecții subdurale cronice, angorjare venoasă, scădere dimensională ale cisternelor prepontină și supraselară și distanței mamilo-pontine, astfel prezentând toate criteriile de suspciune ale scorului Berna (bSIH) (a înregistrat scor 9). Se efectuează un IRM nativ de coloană totală, la care se decelează o colecție epidurală cervico-toracală anterioară evidențiând un pinten osos posterior la nivel C7-T1. (Fig. 1)
Fig. 1. A – secțiune axială T1 postcontrast ce surprinde priza de contrast și ingroșare pahimeningeală ; B – secțiune sagitală FLAIR aratând «brain sagging», scăderea distanței mamilopontine, cisternele supraselară și prepontină, dar și dilatarea sinusurilor durale ; C – axial T2, colecții subdurale cronice ; D – sagital T2 la nivelul coloanei vertebrale cervicale evidențiind o colecție epidurală anterioară
Având în vedere suspiciunea mare a unei breșe durale, se efectuează Mielo-CT dinamic cu decelarea unei breșe durale la nivel C7-T1 în adiacența pintenului osos descris anterior. În ziua următoare se efectuează un blood patch țintit la nivel C7-T1 CT, ghidat prin abord postero-lateral stânga, avansându-se un ac Chiba de 20G la nivelul spațiului epidural antero-lateral, iar după injectarea de contrast pentru verificarea poziției acului, se administrează cca. 12 ml de sânge autolog recoltat printr-un cateter venos periferic.
Fig. 2. A – secțiune axială Mielo-CT demonstrând breșa durală și colecția epidurală anterioară ; B – secțiune axială Mielo-CT – pinten osos C7-T1 ; C- secțiune sagitală Mielo-CT evidențiind colecția epidurală anterioară ; D – secțiune axială CT MIP cu poziționarea acului la nivel epidural antero-lateral stâng în timpul efectuării blood-patch-ului țintit.
La 3 zile post-intervențional se remit simptomele de cefalee și vertij, iar la 2 săptămâni se remit diplopia și pareza de nervi oculomotori. La o lună post-intervențional se efectuează un IRM cerebral și de coloană totală, nativ și postcontrast, care evidențiază dispariția efectului de brain sagging și regresia parțială a colecției epidurale anterioare de la aproape 5mm la 2.5mm grosime.
Fig. 3. Control post-intervențional la o lună – A – secțiune axială T1 postcontrast arătând dispariția prizei de contrast pahimeningeale ; B – secțiune sagitală FLAIR – reexpansiunea cisternelor prepontină și supraselară, creșterea distanței mamilo-pontine și remiterea completă a aspectului de «brain sagging». Se asociază dispariția angorjării venoase intracraniene.
Caz 2
Pacientă în vârstă de 48 de ani cu cefalee intensă ortostatică, vertij, tulburări auditive cu tinitus, fotofobie, având aceste simptome de câțiva ani, însă fără un diagnostic clar. Se prezintă în UPU SCJU Constanța cu accentuarea simptomelor. Se internează pe secția de neurologie și se efectuează un IRM cerebral și de coloana vertebrala totala. În urma IRM-ului cerebral nativ și postcontrast se decelează o îngroșare durală cu priza de contrast, hemosideroză intergirală supra și infratentorială , angorjare venoasă, scădere dimensională ale cisternelor prepontină și supraselară și a distanței mamilo-pontine, prezentând astfel toate criteriile de suspciune ale scorului Berna (bSIH), (scor 7).
Fig. 4. A – secțiune axială T1 postcontrast ce surprinde priza de contrast și îngroșare pahimeningeală ; B – secțiune sagitală FLAIR arătând «brain sagging», scăderea distanței mamilopontine, a cisternelor supraselară și prepontină, dar și angorjarea sinusurilor durale; C – axial SWAN, hemosideroză intergirală supra și infratentorială ;
IRM-ul de coloană totală evidențiaza o colecție epidurală anterioară cervico-toracală.
Fig. 5. A, B – colecție epidurală anterioară și suspiciune de pinten osos T1-T2.
Ulterior se efectuează Mielo-CT, care evidențiază o breșă largă cu punct probabil de plecare la nivel T1-T2, unde se regăsește un pinten osos. În ziua următoare se efectuează un blood-patch țintit la nivel epidural antero-lateral (zonaT1-T2), sub ghidaj CT, cu injectarea a cca. 15 ml de sânge autolog, fără complicații periprocedurale.
A doua zi postintervențional simptomele se reduc, iar la controlul neurologic după 2 săptămâni acestea au dispărut complet. La controlul IRM cerebral și de coloană vertebrală totală se evidențiază reexpansionarea cisternelor și dispariția angorjării venoase, dispariția efectului de brain sagging. Se menține colecția epidurală anterioară și hemosideroza intergirală supra și infratentorială (însă mai redusă cantitativ).
Fig. 6. Mielo-CT – pinten osos la nivel T1-T2 suspicionând breșă durală la acest nivel
Fig. 7. A. Ac Chiba 20G plasat la nivel epidural antero-lateral dreapta și injectare de contrast de control ; B. distribuția sângelui autolog după efectuarea blood-patch-ului.
Fig. 8. A, B – secțiuni sagitale T1, FLAIR– reexpansiunea cisternelor prepontină și supraselară, creșterea distanței mamilo-pontine și remiterea completă a aspectului de «brain sagging». Se asociaza reducerea angorjării venoase intracraniene. C – se menține colecția epidurală anterioară cervico-toracală, însă redusă ca volum.
- Discuții
3.1 De la suspiciune clinică la diagnostic
Cefaleea ortostatică reprezintă manifestarea caracteristică a hipotensiunii intracraniene spontane, însă tabloul clinic poate fi heterogen, asociind vertij, tulburări auditive, fotofobie, tulburări de echilibru sau neuropatii craniene. Formele severe pot prezenta manifestări neurologice și cognitive importante, inclusiv fenotip de demență frontotemporală.
3.2 IRM cerebral – cum apare suspiciunea unui sindrom de hipotensiune intracraniană?
IRM-ul cerebral reprezintă investigația imagistică inițială în suspiciunea de hipotensiune intracraniană spontană. Modificările caracteristice sunt consecința reducerii volumului intracranian de LCR și a mecanismelor compensatorii descrise prin leagea Monro-Kellie, care includ: îngroșarea și priza de contrast pahimeningeală difuză, angorjarea sinusurilor venoase, colecțiile subdurale și semnele de brain sagging, reducerea distanței mamilo-pontine și diminuarea cisternelor prepontină și supraselară. Aceste elemente pot fi evaluate prin scorul Berna (bSIH), propus pentru estimarea probabilității existenței unei pierderi spinale de LCR pe baza IRM-ului cerebral.
Scorul Berna SIH (bSIH) pentru IRM cerebral cu rol de evaluare a probabilitatii unei pierderi de LCR
Un scor Berna mic, sau un IRM cerebral normal, nu exclud o hipotensiune intracraniană cu probabilă fistulă LCR venoasă. Scorul Berna are o specificitate bună, dar o sensibilitate limitată în ce privește fistulele LCR-venoase, astfel că aproximativ 30% dintre pacienții cu fistule LCR venoase pot avea semne intracraniene atenuate sau absente. [1]
3.3 Tipurile de scurgeri LCR și rolul SLEC (spinal longitudinal epidural collection – colecție epidurală spinală).
Scurgerile LCR pot fi clasificate în patru tipuri principale:
–tipul 1, printr-o breșă durală, cel mai frecvent ventrală și asociată unui pinten osos, sau unui disc calcificat;
–tipul 2, prin breșă laterală la nivelul tecii radiculare, frecvent asociată unui diverticul meningeal;
–tipul 3, fistula LCR-venoasă, cu drenaj direct al LCR în sistemul venos paraspinal;
–tipul 4, mult mai rar, reprezentat de pierderea distală a LCR la nivelul tecii radiculare, fără fistulizare venoasă.[8]
IRM-ul de coloană totală, utilizând secvențe ponderate T2, permite identificare unei colecții epidurale (SLEC) și orientează investigațiile ulterioare. Prezența colecției (SLEC+) sugerează o breșă durală de tip 1 sau de tip 2. În schimb, absența colecției (SLEC – ) ridică suspiciunea unei fistule LCR-venoase (tip 3). În cazurile SLEC+, mielografia CT dinamică poate permite localizarea precisă a breșei durale, în timp ce pacienții SLEC– necesită investigații dedicate pentru identificarea unei eventuale fistule LCR-venoase, precum mielografia CT sau mielografia cu substracție digitală în decubit lateral.[4], [9]
În ambele cazuri prezentate, IRM-ul spinal a evidențiat o colecție epidurală anterioară (SLEC+), orientând diagnosticul către o ruptură durală ventrală de tip 1, ulterior localizată prin Mielo-CT dinamic în vecinatatea unui pinten osos.
3.4 Fistula LCR-venoasă
Fistulele LCR-venoase reprezintă o situație particulară, cu dificultate înaltă de diagnostic. În cazul unei suspiciuni înalte, în special la pacienții SLEC–, localizarea acestora necesită tehnici mielografice dinamice dedicate, precum mielografia CT sau mielografia cu substracție digitală, efectuate în decubit lateral.
După identificarea fistulei, tratamentul poate fi țintit prin abord percutanat, deconectare chirurgicală sau embolizare transvenoasă a traiectului venos de drenaj. Embolizarea transvenoasă cu agent embolic lichid reprezintă o opțiune minim invazivă, aflată în continuă dezvoltare, studiile recente raportând ameliorări clinice și imagistice semnificative după tratament.[10], [11], [12]
Concluzii
Hipotensiunea intracraniană spontană rămâne o patologie probabil subdiagnosticată, cu un spectru clinic și imagistic variabil. Recunoașterea precoce a tabloului clinic, în special a cefaleei ortostatice, asociată evaluării sistematice a semnelor IRM cerebrale, reprezintă primul pas către un diagnostic corect. Scorul Berna poate constitui un instrument util pentru obiectivarea suspiciunii imagistice, însă un scor redus, sau chiar un IRM cerebral normal, nu permit excluderea diagnosticului.
IRM-ul întregii coloane vertebrale și identificarea prezenței sau absenței unei colecții epidurale spinale (SLEC) permit orientarea investigațiilor ulterioare și alegerea tehnicii mielografice adecvate.
Experiența inițială a Centrului nostru arată că, integrarea datelor clinice cu un algoritm imagistic structurat permite nu numai confirmarea diagnosticului, ci și identificarea mecanismului și localizarea precisă a pierderii de LCR, făcând posibilă trecerea la tratamentul țintit al cauzei. Blood-patch-ul epidural țintit reprezintă o opțiune terapeutică minim invazivă pentru breșele durale selectate.
Referințe:
[1] E. Orru, N. V. Patel, M. Nasralla, J. Pace, B. Ryu, and T. Krings, “Cerebrospinal Fluid–Venous Fistulas: Pathophysiology, Diagnosis, and Management,” J NeuroIntervent Surg, p. jnis-2026-025062, Jul. 2026, doi: 10.1136/jnis-2026-025062.
[2] W. I. Schievink, “Spontaneous Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks and Intracranial Hypotension”.
[3] M. C. Jurcau, A. Jurcau, V. O. Hogea, and R. G. Diaconu, “Spontaneous Intracranial Hypotension: Case Report and Update on Diagnosis and Treatment,” Diagnostics, vol. 14, no. 9, p. 881, Apr. 2024, doi: 10.3390/diagnostics14090881.
[4] P. G. Kranz, T. P. Tanpitukpongse, K. R. Choudhury, T. J. Amrhein, and L. Gray, “How common is normal cerebrospinal fluid pressure in spontaneous intracranial hypotension?,” Cephalalgia, vol. 36, no. 13, pp. 1209–1217, Nov. 2016, doi: 10.1177/0333102415623071.
[5] W. I. Schievink et al., “Behavioral Variant Frontotemporal Dementia as a Serious Complication of Spontaneous Intracranial Hypotension,” Operative Surg., vol. 15, no. 5, pp. 505–515, Nov. 2018, doi: 10.1093/ons/opy029.
[6] R. I. Farb et al., “Spontaneous Intracranial Hypotension: A Systematic Imaging Approach for CSF Leak Localization and Management Based on MRI and Digital Subtraction Myelography,” AJNR Am J Neuroradiol, p. ajnr;ajnr.A6016v1, Mar. 2019, doi: 10.3174/ajnr.A6016.
[7] T. Dobrocky et al., “Assessing Spinal Cerebrospinal Fluid Leaks in Spontaneous Intracranial Hypotension With a Scoring System Based on Brain Magnetic Resonance Imaging Findings,” JAMA Neurol, vol. 76, no. 5, p. 580, May 2019, doi: 10.1001/jamaneurol.2018.4921.
[8] W. I. Schievink, M. M. Maya, S. Jean-Pierre, M. Nuño, R. S. Prasad, and F. G. Moser, “A classification system of spontaneous spinal CSF leaks,” Neurology, vol. 87, no. 7, pp. 673–679, Aug. 2016, doi: 10.1212/WNL.0000000000002986.
[9] M. Goapper et al., “The impact of CSF venous fistula embolization on patient’s quality of life, a longitudinal clinical-radiological exploration,” J Headache Pain, vol. 26, no. 1, p. 120, May 2025, doi: 10.1186/s10194-025-02056-6.
[10] M. D. Mamlouk, R. P. Ochi, P. Jun, and P. Y. Shen, “Decubitus CT Myelography for CSF-Venous Fistulas: A Procedural Approach,” AJNR Am J Neuroradiol, vol. 42, no. 1, pp. 32–36, Jan. 2021, doi: 10.3174/ajnr.A6844.
[11] E. Orru, N. V. Patel, J. Pace, and T. Krings, “Spontaneous Intracranial Hypotension and CSF-Venous Fistulae: from Diagnostic Imaging to Interventional Management,” Clin Neuroradiol, vol. 36, no. 1, pp. 3–17, Mar. 2026, doi: 10.1007/s00062-025-01573-w.
[12] N. Kumar et al., “Spinal CSF venous fistula: A treatable etiology for CSF leaks in craniospinal hypovolemia,” Neurology, vol. 86, no. 24, pp. 2310–2312, Jun. 2016, doi: 10.1212/WNL.0000000000002776.
