Tulburări ale microcirculației extremităților

Abstract: The author presents a short review about some disorders of microcirculation in extremities. The author starts with discussing the similaties and the differencies between Livedo reticularis and Livedo racemosa. His conclusion is now is no more necessary to make a distinction between the two diseases.Livedo reticularis could be idiopathic or secondary to a number of internal diseases, livedo racemosa being the former denomination for the secondary form of livedo reticularis. The author discuss also the acrocyanosis of extremities, induced by exposure to cold and the erythromelalgia of extremities, induced by exposure to hot temperature, their clinical manifestations and possibles treatments.

Livedo reticularis și Livedo racemosa
Autorii mai vechi au făcut o distincție între Livedo reticularis și Livedo racemosa; un timp s-a considerat că prima manifestare este o perturbare a circulației tegumentare idiopatică, în vreme ce a doua a fost considerată strict secundară, în relație cu boli interne subiacente –sdr. Sneddon, lupus eritematos, alte colagenoze, vasculite alergice, etc.
În ambele manifestări discolorația tegumentară se datorează unei tulburări a circulației locale, în sensul unui aflux sanguin scăzut prin arteriola care se ramifică înspre papilele dermice în capilare de tip terminal, formând un fel de „con” cu vârful în jos, și o dilatare excesivă a rețelei venoase dintre papilele dermice, unde sângele stagnant se încarcă cu un plus de CO2 și devine violaceu. S-au descris chiar aspecte clinice diferite : pentru Livedo reticularis aspectul rețelei violacee este continuu, asemănat cu un năvod de pești, cu inele închise de culoare violacee și centru palid; iar în cazul Livedo racemosa un aspecte de năvod (rețea) incompletă, semănând mai mult cu un trunchi de copac cu crengi ramificate decât cu o rețea in ochiuri.
Din păcate, aceste deosebiri clinice sunt relative, apar în practică multe forme intermediare și astfel nu se mai poate face o distincție netă.
În continuare prezint rezumativ caracteristicile celor două entități:

Livedo reticularis:

• Afecțiune cu evoluție benignă care afectează mai ales extremitățile
• De regulă asimptomatică (eventual pacientul acuză un prejudiciu estetic)
• Produce o modificare de culoare a tegumentului, de aspect roșu-violaceu (purpuriu) distribuit în rețea, ochiurile rețelei fiind pale iar marginile intens purpurii, cercurile fiind complete;

Livedo racemosa:

• Foarte asemănător cu Livedo reticularis idiopatic
• Uneori apar unele deosebiri clinice: aspectul în rețea este mai vag conturat, mult mai neregulat – aspect de rețea incompletă;
• Se extinde spre fese și trunchi;
• Pacienții cu sindromul anticorpilor antifosfolipidici prezintă livedo racemosa într-un procent de 25% din cazuri;
• Alte cauze mai puțin frecvente includ: sdr. Sneddon cu livedo (reticularis sau racemosa, indiferent cum îl numim) și evenimente cerebro-vasculare, vasculitele alergice (preponderent poliarterita nodoasă), sindromul embolilor de colesterol, trombocitemia, crioglobulinemia, sdr. aglutininelor la rece (ultimile două frecvent asociate cu prezența virusului hepatitic C), hiperoxaluria primară cu depozitare de oxalat de calciu pe peretele vascular, sdr. de coagulare vasculară diseminată.

Manifestări comune pentru livedo reticularis și Livedo racemosa

• Se produc prin spasmul sau obstrucția arteriolelor perpendiculare, combinată cu stază sanguină în venulele înconjurătoare
• Se agravează prin expunere la frig și se ameliorează prin expunere la cald;
• Se ia în considerare prezența unei boli sistemice subiacente dacă există semne clinice sau dacă se dezvoltă ulcerații;

Practic, distincția între cele două entități este dificil de făcut și nu cred că ar fi necesară. Literatura de specialitate a ultimilor ani a păstrat doar termenul de Livedo reticularis pentru oricare din situațiile de mai sus.
În general, tratamentul constă din evitarea expunerii la frig, rareori vasodilatatoare și o examinare clinică și de laborator cât mai completă dacă încep să apară ulcerații sau arii de gangrenă, pentru diagnosticul bolii de bază cauzatoare.

Acrocianoza și Eritromelalgia
Acrocianoza mâinilor și a picioarelor
Acrocianoza este o afecțiune rară, caracterizată prin modificări tegumentare simetrice la nivelul mâinilor și picioarelor și, în mai mică măsură, la nivelul antebrațelor și gambelor.
Această afecțiune se caracterizează prin vasoconstricție arteriolară combinată cu dilatarea plexului venos subpapilar al pielii, prin care sângele neoxigenat circulă lent și se încarcă cu CO2, devenind violaceu. Practic este același tip de mecanism patogenetic ca și în cazul livedo-ului reticularis, dar fără aspect de rețea.
Se agravează în perioadele reci, dar nu dispare complet nici în anotimpurile calde. Acrocianoza este prezentă la ambele sexe, cu ușoară predominanță feminină, în general la adolecenți până în jurul vârstei de 20 de ani și se ameliorează odată cu înaintarea în vâstă sau în timpul sarcinii.
Pacientul se prezintă la medic cu următoarele simptome:

• extremități reci
• transpirații ale mâinilor și picioarelor
• edeme discrete
• zonele afectate au o colorație cianotică.

Pacientul nu prezintă dureri, nu are leziuni trofice sau invaliditate, iar pulsul de la nivelul arterelor periferice este prezent. În perioadele reci se recomandă purtarea unei îmbrăcăminți adecvate.

Eritromelalgia
Eritromelalgia este o tulburare vasodilatatorie paroxistică bilaterală, fie primară (idiopatică) fie secundară unor afecțiuni interne. Eritromelalgia primară apare de regulă la persoane aparent sănătoase, rareori la copii, afectând în mod egal ambele sexe.
Eritromelalgia în forma secundară se întâlnește la pacienții cu:

• policitemia vera (boală mieloproliferativă idiopatică cronică, manifestată printr-o creștere a masei eritrocitare și implicit a hemoglobinei);
• hipertensiune arterială;
• gută;
• boli neurologice.

De obicei, eritromelalgia se manifestă cu durere bilaterală având un caracter de arsură, care durează minute sau ore. La început eritromelalgia afectează zone circumscrise la nivelul palmelor și a plantelor, care devin calde și roșii. Ulterior, pe măsură ce afecțiunea progresează, interesează întreaga extremitate (mâna sau piciorul).
Accesele apar mai ales noaptea, când extremitățile se încalzesc în așternut sau ca răspuns la stimuli ce produc vasodilatație. Aceștia pot fi:

• creșterea temperaturii ambientale;
• exercițiile fizice;
• muncă care presupune efort fizic susținut.

Se observă că pentru eritromelalgie factorul declanșator este căldura, în timp ce pentru livedo reticularis și acrocianoză este frigul. Elementul patogenetic comun este un răspuns neuro-vegetativ exagerat la modificările de temperatură ambientale.
Accesele de eritromelalgie pot fi insoțite de eritem local sau/și cianoză și de creșterea temperaturii locale. Manifestările sunt ameliorate prin menținerea în poziție ridicată a extremității afectate sau răcirea zonei interesate. Între accesele de eritromelalgie examinarea clinică nu depistează modificări ale tegumentelor extremitaților. De regulă accesele debutează sub forma unor dureri tipice, însoțite de eritem și hipertermie (caldură) locală, pulsații arteriale ample și transpirații intense.

Tratamentul în eritromelalgia primară (idiopatică) constă în administrarea de aspirină, în doze de 650 mg la 4-6 ore, care poate scădea intensitatea manifestărilor. Se recomandă ca pacientul să evite mediile călduroase.
În cazurile severe, dacă tratamentul medicamentos nu are efecte benefice, poate fi necesară, pentru calmarea durerii, secționarea nervilor periferici.
Trebuie subliniat faptul că eritromelalgia primară (idiopatică) este întotdeauna benignă.

Bibliografie

1. Livedo Reticularis & Livedo Racemosa. In: Papadakis MA, McPhee SJ, Bernstein J. eds. Quick Medical Diagnosis & Treatment 2022. McGraw-Hill Education; 2022. Accessed June 02, 2024. https://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?bookid=3109&sectionid=261305903
2. Weishaupt C et al. Characteristics, risk factors and treatment reality in livedoid vasculopathy—a multicentre analysis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019;33:1784.
3. Yilmaz E et al. Characteristic imaging features of neurovascular involvement in primary Sneddon’s syndrome: an analysis of 12 cases. Neurol Sci. 2021;42:2363.
4. Bologna J.L.,Jorizzo J.L.,Schaeffer J.V.: Dermatology, vol.2, cap 106: Other vascular disorders, p.1747 – 1753, 3Th edition, Elsevier Saunders USA, 2012.