Afecțiuni oftalmice paraneoplazice

Sindroamele oculare paraneoplazice sunt afecţiuni rare care pot afecta orice structură oculară la orice vârstă. De aceea orice oftalmog ar trebui să fie familiarizat cu managementul acestora, atât timp cât unele din ele pot afecta sever viaţa.

Acestea pot fi reprezentate de manifestări neurooftalmologice cum ar fi: afectarea nervului optic (nevrita optică paraneoplazică), a retinei (retinopatie paraneoplazică), sau căile optice, generând anomalii de motilitate oculară (nistagmus, paralizii oculomotorii) şi ocazional implică segmentul anterior, orbita şi tractul uveal. O parte din aceste afecţiuni sunt comune şi nonspecifice. Orice manifestări sistemice sau neurologice ar trebui să crească suspiciunea de sindrom paraneoplazic.

Fiziopatologie
La modul general producţia de autoanticorpi este secundară unui răspuns autoimun a unor antigene exprimate
într-o manieră aberantă asupra celulelor tumorale sau de antigene care mimează celulele normale. Patologie neoplazică orbitopalpebrală.

1. Eritem orbitar ,,în ochelari” – coloraţie liliacee  a pleoapei superioare; sugerează o dermatomiozită; vom căuta alte semne asociate dermatomiozitei de tipul papule; deficit motor de origine musculară; manifestări cardiopulmonare; pneumopatie interstiţială.
2. Exoftalmie  paraneoplazică – apare în cancerele bronşice; originea paraneoplazică trebuie suspicionată într-o exoftalmie  cu analize biologice normale. Trebuie făcută şi radiografie pulmonară.
3. Orbitopatie inflamatorie – asociată cu edem palpebral, chemozis şi miozită.
4. Acantozis nigricans – hiperpigmentare cutanată frecventă în axilă, cervical şi organe genitale externe, dar poate apare şi la nivelul conjunctivei palpebrale. Dacă e eliminată cauza principală (insulinorezistenţa), atunci trebuie căutată cauza paraneoplazică – adenocarcinom gastrointestinal sau pulmonar.
5. Ptoza paraneoplazică – frecventă în miastenia gravis (maladie neuromusculară mediată de anticorpi  anti RACh, anti MUSK etc.) poate fi manifestare paraneoplazică a unui timom malign.
6. Blefarospasm paraneoplazic.
7. Conjunctivita paraneoplazică.
8. Pemfigoid ocular paraneoplazic – patologie oculară secundară unei tumori palpebrale gastrointestinal.
9. Diplopie paraneoplazică prin interesarea joncţiunii neuromusculare din miastenia secundară timomului autoimun.
10. Nistagmus paraneoplazic – consecinţa unei cerebelite autoimune sau afectare autoimună a trunchiului cerebral prin Ac antineuronali.
11. Pareza pupilară paraneoplazică – prin dereglare paraneoplazică a sistemului parasimpatomimetic; pupila paraneoplazică Argyll – Robertson; pupila paraneoplazică Adie.
12. Retinopatii paraneoplazice: A. Retinopatii asociate cancerului – frecvent asociate cancerului pulmonar, mamar, ovarian. Produce afectare autoimună a fotoreceptorilor cu scăderea acuităţii vizuale, discromatopsie, fotopsii şi fotofobie. B. Retinopatie asociată melanomului – însoţită de scăderea vederii, hemeralopie şi fosfene pulsatile. C. Retinopatie viteliformă paraneoplazică – secundară formării de anticorpi împotriva neuroretinei şi epiteliului pigmentar retinian.
13. Uveite paraneoplazice: sindrom  ,,Masquarade” e o panuveită corticosensibilă după un melanom metastatic.
14. Neuropatii optice paraneoplazice – cu scăderea acuităţii vizuale de intensitate variabilă; fosfene; edem papilar cu sau fără vitrită sau hemoragii retiniene sau retinite.

TRATAMENTUL: constă pe de o parte în conduita oncologică şi în al doilea rând constă în terapie ţintită pentru afectarea imunologică asociată.
CONCLUZII: sindroamele oftalmice paraneoplazice sunt rare, dar grave. Asocierea de simptome oculare şi semne neurologice trebuie să fie considerată ca un semn evocator. Aceste semne diverse ce pot atinge orice segment ocular sunt cu interesare multidisciplinară, implicând oftalmologul, hematologul, neurologul, internistul, radiologul, anatomopatologul. Tratamentul oncologic este bineînţeles prima etapă de tratament şi permite o remisie parţială sau totală a simptomatologiei oculare. De multe ori ar trebui început şi tratament pentru dereglarea imunitară secundară maladiei canceroase. Acesta va trebui readaptat regulat funcţie de evoluţia şi starea generală a pacientului, de eficacitatea şi toleranţa tratamentului.