Angiosarcomul hepatic – prezentare de caz

Introducere. Angiosarcomul hepatic primar (AHP)este o tumoră malignă hepatică primarărară, cu origine în țesutul mezenchimal, fiind caracterizat printr-o vascularizație bogată. Prevalența în rândul tuturor tumorilor maligne hepatice primare este estimată la doar 0.1-2%. AHP se dezvoltămai frecvent la pacienții cu vârsta de peste 60 de ani. Prezentarea clinică a AHPpoate varia considerabil, de la absența simptomelor până la semne de insuficiență hepatică. În majoritatea cazurilor,simptomatologia este nespecifică la momentul diagnosticului inițial, iar în ceea ce privește aspectul imagistic este dificil de diferențiat de alte tumori maligne hepatice, fapt ce conduce la un diagnostic tardiv și la un tratament întârziat.

Prezentare caz clinic. Pacient în vârstă de 41 de ani, se prezintă în Ambulatorul de Gastroenterologie acuzând sindrom febril intermitent și dureri abdominale difuze. Nu prezintă antecedente personale patologice semnificative, iar istoricul familial este negativ. Nu este sub nici un tratament medicamentos, neagă consumul de toxice și nu se cunoaște alergic la nici o substanță. Se efectuează o ecografie abdominală la care se decelează: în lobul hepatic drept (LHD) formațiune hipoecogenă, neomogenă, bine delimitată de aprox. 6/7 cm; altă formațiune în lobul hepatic stâng (LHS), subcapsular, cu componentă transonică de aprox. 5/6 cm și multiple formațiuni transonice/hipoecogene de aprox. 1-2 cm diseminate în LHS. Splenomegalie 15 cm cu o formațiune hiperecogenă de aprox. 6.5 cm.Fără lichid perihepatic sau în Douglas. Se decide internarea pacientului în Clinica de Gastroenterologie și Hepatologie pentru investigații și tratament de specialitate. Testele de laborator evidențiază leucocitoză ușoară, markeri virusaliHBV/HCV – negativi, markeri tumorali – negativi.Examinareaecografică cu substanță de contrast (CEUS)a formațiunilor hepatice este concludentă pentru metastaze hipovasculare unele cu zonăde necroză extinsă. Comportamentul la CEUS al formațiunii splenice este sugestiv pentru diagnosticul de metastază splenică.S-a efectuat CT cu SDC la care aspectul formațiunilor a fost sugestiv pentru diagnosticul de abcese hepatice și splenice sau determinări secundare hepatice și splenice necrozate. În evoluție, aspectul leziunii din LHS s-a modificat ecografic, cu creșterea în dimensiuni și apariția lichidului de ascită perihepatic. S-a efectuat puncție aspirativăla nivelul formațiunii din LHS cu aspirarea a 20 ml lichid sanguinolent. Având în verede evoluția nefavorabilă sub tratament conservator (pacient septic cu suspiciune de ruptură tumorală) se decide transferul pacientului în Clinica de Chirurgie în vederea intervenției chirurgicale.

Se intervine chirurgical pe cale laparoscopică și se constatăun hematom organizat perihepatic la nivelul LHS în contact cu fața anterioară gastrică și o formațiune tumorală hepatică în segmentul III-IV hemoragică de aproxiamtiv 7/5 cm diametru. Se evacuează hematomul perihepatic și se practică rezecție atipică hepatică pentru tumora hemoragică din segmentul III-IV. Se excizează piesa de rezecție prin minilaparotomie în flancul stâng. Intraoperator s-au facut următoarele observații: multiple leziuni hepatice diseminate în ambii lobi cu aspect de hemangioame și o formațiune la nivelul LHD segment VIII de aproximativ8/6cm în diametru cu aspect macroscopic de hemangiom; splina cu o formațiune macroscopic chisticălocalizată la polul superior de aproximativ 6/4 cm în diametru.

Raportul histopatologic și imunohistochimic al tumorii rezecate a fost concludent pentru diagnosticul de angiosarcom hepatic de grad înalt cu creștere multinodulară și pattern solid și sinusoidal/vascular cu zone largi confluente de necroză tumorală și hemoragică și focare extinse de necroză supurativă.

Diagnosticul pozitiv a fost de angiosarcom hepatic de grad înalt complicat cu metastaze hepatice și splenice multiple.

Evoluție și prognostic. Însămânțarea pe medii de cultură a lichidului de puncție a evidențiat infecție cu Acinetobacter baumannii. S-a inițiat terapia cu Colistin 1 mi U 3X3 mi U/zi + Meropenem 1 f 3X1 f/zi 10 zile conform antibiogramei, ulterior pacientul fiind referat către Clinica de Oncologie pentru tratament de specialitate. Evoluția a fost nefavorabilă cu exitus la 2 luni după operație.

Discuții.Angiosarcomul hepatic primar este o tumoră primară malignă de origine mezenchimală care afectează mai frecvent la pacienții vârstnici, simptomele în general sunt nespecifice. Diagnosticul este tardiv în majoritatea cazurilor, cu prognostic rezervat și supraviețuire medie fără tratament estimată la 6 luni.

Printre complicațiile frecvente sunt menționate ruptura spontană cu hemoragie intraperioneală, necroze tumorale și supurative, cu metastazare precoce la distanță (splină, os, plămân).Aspectul în imagistica cu contrast este atipic, diagnosticul diferențial cu hemangioendoteliomul epiteloid, metastazele hepatice sau abcesele hepatice este dificil. Tratamentul standard rămâne rezecția chirurgicală.Transplantul hepatic nu este indicat datorită ratei crescute de recurență și supraviețuire scăzută posttransplant.

Concluzii. Angiosarcomul hepatic este tumorămalignă vasculară hepatică rară,agresivă cuopțiuni terapeutice limitate. Diagnosticul este dificil și necesită confirmare prin examen histopatologic.

Particularitățile cazului sunt date de aspectul clinic al pacientului pe durata spravegherii în clinica noastră – pacient septic (angiosarcom complicat cu multiple microabcese) și diversele diagnostice vehiculate în imagistica superioară – abcese/hemangioame/formațiuni chistice/metastaze necrozate.

Bibliografie:

1. Averbukh LD, Mavilia MG, Einstein MM. Hepatic Angiosarcoma: A Challenging Diagnosis. Cureus. 2018 Sep 11;10(9):e3283.
2. Chien CY, Hwang CC, Yeh CN, et al. Liver angiosarcoma, a rare liver malignancy, presented with intraabdominal bleeding due to rupture–a case report. World J Surg Oncol. 2012;10:23.
3. Rujeerapaiboon N, Wetwittayakhlang P. Primary Hepatic Angiosarcoma: A Rare Liver Malignancy – Varying Manifestations but Grave Prognosis. Case Rep Gastroenterol. 2020;14(1):137-149.
4. Sturm EC, Marasco IS, Katz SC. Multidisciplinary Management of Angiosarcoma – A Review. J Surg Res. 2021;257:213-220. doi:10.1016/j.jss.2020.07.026