Liposarcomul retroperitoneal o provocare recurentă pentru orice echipă chirurgicală

Retroperitoneal Liposarcoma a Recurrent Challenge for any Surgical Team

Abstract: Retroperitoneal tumors are divided into benign and malignant tumors, including retroperitoneal sarcoma. Approximately 70-80% of primary retroperitoneal tumors are malignant. We present the case of a 71-year-old patient who presented for a retroperitoneal mass whose recurrences after our first resection led to a series of four new extensive surgeries over the next seven years and due to the rapid development of recurrences. The surgical procedures were progressively more difficult with each reoperation. This case is a typical example of a disease with a low risk of metastatic dissemination, but with high local recurrence and from this point of view the results of the surgical intervention are discouraging. The need to know more about such a rare condition to identify a new multimodal approach to these lethal tumors is becoming a must.

Introduction
Tumorile retroperitoneale sunt împărțite în tumori benigne și maligne, incluzând și sarcomul retroperitoneal. Aproximativ 70-80% din tumorile primare retroperitoneale sunt maligne [1].
Sarcoamele de țesut moale (soft tissue sarcoma – STS) sunt tumori rare despre care se știe că au o frecvență mai mică de 1% din toate tumorile maligne solide [2]. Dintre toate STS, 10-15% au localizare retroperitoneală, astfel încât se estimează că numărul real de pacienți cu liposarcom retroperitoneal primar (primary retroperitoneal lyposarcoma – PRL) nou descoperiți este de aproximativ 5 cazuri la 1.000.000 de locuitori, de la o incidență totală a STS care apar la 4– 5/100.000/an în Europa conform statisticilor internaționale [3,4].
Majoritatea PRL sunt diagnosticate în stadiu local avansat datorită localizării profunde și ritmului inițial de creștere lent. De obicei în momentul diagnosticului aceste tumori sunt incluse în stadiile II sau III (tumori peste 8-10 cm) și au un risc crescut de recidivă locală.
Fiind o patologie relativ rară, este dificil pentru orice clinician să observe un număr semnificativ de cazuri, așa că împărtășirea informațiilor este importantă în dobândirea mai multor cunoștințe despre această afecțiune.
În clinica noastră, în ultimii 20 de ani, dintr-un număr de aproximativ 75000 de proceduri chirurgicale, am avut doar 14 cazuri de liposarcom retroperitoneal, dintre care rezecția a fost posibilă numai la 12 pacienți.
Boala se caracterizează printr-un risc ridicat de recidivă locală și capacitate metastatică scăzută și, deși recidivele sunt rezecabile, exciziile lor iterative devin din ce în ce mai dificile din cauza creșterii rapide și a volumului tumorilor recidivante, astfel încât abordul chirurgical repetitiv devine din ce în ce mai mult fără speranță atât pentru pacient, cât și pentru echipa chirurgicală [1].
Prezentăm cazul unei paciente în vârstă de 71 de ani, care la momentul primei internări s-a prezentat, pentru o masă retroperitoneală ale cărei recidive după prima noastră rezecție au condus la o serie de patru noi intervenții chirurgicale extinse în următorii șapte ani și datorită dezvoltării rapide a recidivelor. Procedurile chirurgicale au fost progresiv mai dificile cu fiecare reintervenție.

Prezentare de caz
1. PRIMA INTERNARE
Pacienta de 71 de ani a fost internată pentru distensie abdominală marcată, dureri abdominale, greață și dispnee agravată în ultimele două sau trei luni.
Examenul clinic și tomografia computerizată au evidențiat un chist renal stâng de 12 cm și o formatiune tumorală de 40/21 cm, care se extinde în partea stângă a abdomenului de la diafragma pană in pelvis, care se dezvoltă între splină și peretele gastric, deplasând ventral și medial corpul și coada pancreasului, intestinele, uterul și anexele stângi (Fig. 1). Rinichiul stâng cu hidronefroză de gradul 2-3 și deplasat caudal. Colonul stâng comprimat între tumoră și peretele abdominal. În interior, tumora prezintă mai multe benzi de țesut fibros și zone cu densitate scăzută sugestive pentru un lipom retroperitoneal sau, mai probabil, un liposarcom retroperitoneal primar (PRL).
Probele de laborator și markerii tumorali au fost în limite normale, de asemenea, evaluarea cardiologică a fost normală. După evaluarea cazului în comisia oncologică, s-a recomandat rezecție chirurgicală R0.
În urma unei laparotomii mediane, procedura chirurgicală a constat în excizia tumorii și chistului renal și rezecția segmentară de aproximativ 3 cm a ureterului stâng datorită poziționării acestuia într-o zonă fibroză imposibil de disecat, urmată de anastomoză termino – terminală, ghidată de un stent ureteral (Fig.2).
Postoperator pacienta a prezentat o evoluție nefavorabilă, cu apariția unei fistule la nivelul anastomozei ureterale, care a necesitat tratament endoscopic ce a constat în înlocuirea stentului uretral. Pacienta a fost externată la 37 de zile postoperator.
Examen histopatologic:
macroscopic: tumoră gigantică retroperitoneală – 45×20 cm și 11 kg (fig. 3);
examen microscopic: Proliferare tumorală cu caractere histopatologice compatibile cu un liposarcom mixoid.
La momentul externarii pacientei i s-a recomandat consult și dispensarizare oncologică, cu efectuare de cure de chimio-radioterapie si monitorizare periodică. Pacienta a refuzat tratamentul oncologic.

2. A DOUA INTERNARE
Tomografia de control de la 7 luni postoperator, decelează o formațiune tumorală de aproximativ 11/8 cm cu densitate mică și relativ omogenă în cadranul stâng superior situat posterior de rinichiul stâng (Fig.4). Datorită suspiciunii clare de recidivă locală la tomografia computerizată, pacientei i s-a recomandat o nouă intervenție chirurgicală. În acel moment, pacienta a refuzat din nou intervenția chirurgicală sau orice terapie oncologică.

3. A TREIA INTERNARE
La cinci luni de la ultima internare, pacienta a fost internată pentru un abces parietal la nivelul cicatricei contrainciziei pentru tubul de drenaj intraperitoneal de la operația anterioară și suspiciune de recidivă tumorală cutanată în fosa iliacă stângă.
Examenul CT decelează o formațiune tumorală de mari dimensiuni care se întinde de la cadranul superior stâng până la fosa iliacă stângă cu suspiciune de invazie a vaselor iliace și a peretelui abdominal.
Se efectuează drenajul abcesului tegumentar și o biopsie excizională a formațiunii tumorale cutanate, cu evoluție simplă postoperatorie.
Examenul histologic a evidențiat modificări inflamatorii exclusiv parietale, fără semne de malignitate. Pacienta a refuzat din nou intervenția chirurgicală în vederea exciziei formațiunii tumorale abdominale.

4. A PATRA INTERNARE
La 2 ani și jumătate de la prima intervenție chirurgicală, pacienta a fost reinternată pentru creșterea masivă în dimensiuni a formațiunii tumorale abdominale, dureri abdominale, constipație și edem predominant al membrului pelvin stâng.
Examenul RMN decelează patru tumori retroperitoneale voluminoase: 6/9 cm în spațiul suprarenal stâng, 12/17/16 cm spațiu prerenal drept, 10/14/17 cm infrasplenic și spațiu retrorenal stâng, 11/15/14 cm în hipogastru, precum și.litiază veziculară.
De această dată, pacienta a fost de acord cu intervenția chirurgicală (Fig.5).
Procedura a fost relativ dificilă din cauza aderențelor dezvoltate în jurul venei splenice, pancreasului și peretelui gastric posterior, coroborat cu invazia intestinului subțire, extinsă pe aproximativ 5 cm lungime. Procedura chirurgicală a constat în: ablația tumorii cu adrenalectomie parțială stângă și enterectomie segmentară cu anastomoză termino – terminală.
Examenul histopatologic decelează tumori multiple, cântărind aproximativ 17 kg. Diverse aspecte microscopice: zone cu aspect mixoid, proliferare celulară masivă cu celule fusiforme și altele cu formă rotundă, prezentând figuri mitotice atipice marcate. Constatările microscopice sunt foarte sugestive pentru o formă avansată de liposarcom.
Evoluția postoperatorie a fost favorabilă, cu externare în ziua 15 postoperator.

5. A CINCEA INTERNARE
După aproximativ 6 ani de la prima laparotomie, un CT efectuat în ambulatoriu relevă o nouă recidivă locală cu dimensiunile 24/22/30 cm cu dezvoltare centrală și care împinge anterior marginal și spre flancul stâng tubul digestiv, iar artera renală dreaptă pare invadată și cu diametrul diminuat; rinichiul drept este mic, luxat anterior și spre peretele abdominal drept (fig. 6). Încă o dată, pacienta a refuzat orice terapie chirurgicală.

6. A ȘASEA INTERNARE
Nouă luni mai târziu, pacienta revine pentru distensie abdominală marcată, constipație și edeme de membre inferioare.
Examenul CT decelează litiază în vezica biliară și o tumoră retroperitoneală voluminoasă care include glanda suprarenală dreaptă și cu dimensiunea de 40/35/30 cm; artera renală dreaptă trece între doi lobi ai tumorii. Tumora gigantică împinge anterior colonul transvers și intestinul subțire care sunt parțial herniate supra și sub ombilical.
Se intervine chirurgical și se practică excizia formațiunii tumorale, colecistectomie, nefrectomie dreapta datorita stenozei arterei renale asociate cu scleroza rinichiului drept si cura chirurgicală a eventrației procedeu tisular (Fig.7).
Postoperator evoluția a fost dificilă, cu infecție severă a plăgii parietale, pacienta părăsind spitalul în a 45-a zi postoperator (Fig.8).
Examen histopatologic: tumoră voluminoasă 34/40 cm și 18,5 kg, aspectul secțiunii este gălbui cu zone albicioase.
De data aceasta, imaginile microscopice au fost sugestive pentru diagnosticul de liposarcom nediferențiat.

REZULTATE
Pe baza constatărilor histologice și a vârstei și a reticenței pacientei față de orice tratament oncologic, evaluarea oncologului nu a recomandat niciun tratament complementar cu citostatice sau radioterapie, ci doar urmărirea ecografică și tomografică, la fiecare 3 luni.
La un an de la ultima intervenție chirurgicală (2014), pacienta a fost reexaminată clinic iar tomografia a evidențiat o nouă recidivă masivă, dar pacienta a refuzat din nou intervenția chirurgicală.
După acel moment nu avem nicio înregistrare despre evoluția bolii.

CONCLUZII

Acest caz este un exemplu tipic de boală cu risc scăzut de diseminare metastatică, dar cu recurență locală mare și din acest punct de vedere rezultatele intervenției chirurgicale sunt descurajatoare.

Dar, pe de altă parte, celelalte opțiuni terapeutice, radioterapia și chimioterapia nu par să ofere rezultate mai bune decât intervenția chirurgicală. Managementul sarcomului nou diagnosticat este complicat, dar excizia chirurgicală rămâne terapia curativă dominantă în majoritatea cazurilor prezentate în literatură.

Radioterapia utilizată preoperator cu doze de 50 Gy poate ameliora rata de rezecabilitate a tumorilor mari, dar poate duce la creșterea complicațiilor și deficite de vindecare a plăgilor.

Chimioterapia are rezultate slabe în tratarea sarcomului, dar poate fi folosită ca terapie de primă linie în boala metastatică. Agenții chimioterapeutici tipic utilizați în sarcoame sunt doxorubicina și ifosfamida. Fiecare dintre cele două medicamente utilizate separat are rată de răspuns în sarcom de 20-30%. Asocierea ambelor substanțe are un rezultat oarecum mai bun, dar are un efect toxic mai mare, în special asupra activității măduvei osoase. Rolul chimioterapiei adjuvante în alte cazuri rămâne controversat din cauza absenței dovezilor convingătoare asupra îmbunătățirii supraviețuirii globale [5].

Asocierea tuturor celor trei metode terapeutice poate avea unele beneficii, dar acestea depind de profilul histologic al tumorii.

Devine evidentă necesitatea de a ști mai multe despre o astfel de condiție rară pentru identificarea unei noi abordări multimodale a acestor tumori altfel letale.

BIBLIOGRAFIE

1. Sassa N. Retroperitoneal tumors: Review of diagnosis and management. Int J Urol. 2020 Dec;27(12):1058-1070. Doi: 10.1111/iju.14361. Epub 2020 Sep 10. PMID: 32914475.
2. Matthyssens LE, Creytens D and Ceelen WP (2015) Retroperitoneal liposarcoma: current insights in diagnosis and treatment. Front. Surg. 2:4. Doi: 10.3389/fsurg.2015.00004
3. Mulita F, Verras G-I, Liolis E, et al. Recurrent retroperitoneal liposarcoma: A case report and literature review. Clin Case Rep. 2021;00:e04717. https://doi. org/10.1002/ccr3.4717
4. The ESMO / European Sarcoma Network Working Group Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up (2012) https://doi.org/10.1093/annonc/mds253
5. Steen S, Stephenson G. Current treatment of soft tissue sarcoma. Proceedings (Baylor Univ Med Cent). 2008 Oct;21(4):392-6. Doi: 10.1080/08998280.2008.11928435. PMID: 18982082; PMCID: PMC2566912.
6. Gounder M.M., Carvajal R.D., Soft Tissue Sarcoma Treatment Protocols Updated: Dec 21, 2022 https://emedicine.medscape.com/article/2007168-overview
7. Evans HL. Atypical lipomatous tumor, its variants, and its combined forms: a study of 61 cases, with a minimum follow-up of 10 years. Am J Surg Pathol 2007; 31:1.
8. Storm FK, Mahvi Diagnosis and management of retroperitoneal soft-tissue sarcoma. Ann Surg 1991; 214:2
9. Catton CN, O’Sullivan B, Kotwall C, et al. Outcome and prognosis in retroperitoneal soft tissue sarcoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1994; 29:1005.
10. Choi AH, Barnholtz-Sloan JS, Kim JA. Effect of radiation therapy on survival in surgically resected retroperitoneal sarcoma: a propensity score-adjusted SEER analysis. Ann Oncol 2012; 23:2449.