Melanom coroidian

Melanomul coroidian este cea mai frecventă tumoră malignă intraoculară la adult, având o evoluție clinică imprevizibilă și un potențial semnificativ de recidivă și metastazare. Tratamentul acestuia a evoluat semnificativ în ultimii ani, trecând de la abordări radicale, precum enucleația, către strategii de tip conservator, menite, pe de-o parte să asigure control local tumoral și, în același timp, să păstreze globul ocular și funcția vizuală.

Acest articol își propune să evidențieze cazul clinic al unei paciente în vârstă de 65 de ani la momentul prezentării inițiale, care s-a adresat Clinicii pentru scăderea acuității vizuale și metamorfopsii marcate la ochiul stâng (OS), simptomatologie debutată cu aproximativ 10 zile anterior consultului. La evaluarea clinică inițială, s-a constatat acuitate vizuală de 1.0 la ochiul drept (OD), respectiv 0.5 la OS, valori ale presiunii intraoculare în limite fiziologice și segment anterior fără modificări patologice. Examinarea fundului de ochi a evidențiat aspect normal la OD. La ochiul stâng, s-a identificat o masă subretiniană proeminentă, ce prezenta configurație în formă de „dom”, de culoare gri-maronie, asociată cu decolare retiniană exudativă. Corpul vitros adiacent prezenta reacție vitreană sugestivă pentru „însămânțare vitreană” („vitreous seeding”), respectiv diseminare celulară intraoculară. Leziunea era localizată anterior de ecuator, în jumătatea inferioară a globului ocular stâng, între meridianele orelor 4 și 7.

Ecografia oculară în mod B (Fig.1) a confirmat prezența formațiunii tumorale asociată cu decolare retiniană exudativă și a evidențiat o grosime tumorală de 11.88 mm. Examenul de imagistică prin rezonanță magnetică a descris la nivelul OS o masă intraoculară cu dezvoltare postero-inferioară, bine delimitată, sugestivă pentru diagnosticul de melanom.
Conform sistemului de stadializare elaborat de AJCC (American Joint Committee on Cancer), cazul a fost încadrat drept melanom coroidian stadiul T3aN0M0.
Strategiile terapeutice disponibile în melanomul coroidian includ, în linii mari, următoarele opțiuni: monitorizarea atentă, terapiile cu viză conservatoare, orientate spre păstrarea globului ocular și tratamentele radicale, cu îndepărtarea globului ocular implicat. Alegerea conduitei terapeutice optime trebuie individualizată, luând în considerare dimensiunile și localizarea tumorii, caracteristicile biologice ale acesteia, starea generală și vârsta pacientului, funcția ochiului congener, precum și preferințele pacientului.

În cazul de față, s-a optat pentru abordare conservatoare. Pacienta a beneficiat de tratament într-un centru de oncologie oculară din Marea Britanie. S-a practicat rezecția chirurgicală a tumorii coroidiene prin abord ab interno, respectiv endorezecție. Procedura a fost asociată cu facoemulsificarea cristalinului natural, implantarea unui cristalin artificial, tamponament intern cu ulei siliconic și brahiterapie adjuvantă cu Ruthenium-106.
Un avantaj major al rezecției locale îl constituie posibilitatea obținerii de material tumoral pentru analiza histopatologică și citogenetică, cu relevanță prognostică. Examenul histopatologic a evidențiat melanom coroidian alcătuit predominant din celule de tip epitelioid, subtip histologic asociat unui grad crescut de agresivitate biologică și prognostic rezervat. Analiza citogenetică a evidențiat însă disomie 3, corelată cu un risc mai scăzut de metastazare și cu o rată de supraviețuire superioară comparativ cu monosomia 3.
Principalul dezavantaj al endorezecției melanomului coroidian derivă din tehnica operatorie, care presupune un risc inerent de diseminare intraoculară a celulelor tumorale. În ciuda măsurilor adoptate pentru reducerea acestui risc, monitorizarea postoperatorie atentă este esențială, atât în ceea ce privește controlul tumoral local, cât și depistarea precoce a metastazelor sistemice. În melanomul coroidian, localizările metastatice cele mai frecvente sunt ficatul, plămânii și sistemul osos. În cazul prezentat, evaluările sistemice periodice nu au evidențiat diseminare metastatică.
Monitorizarea controlului tumoral local a fost realizat prin fotodocumentare seriată a fundului de ochi, utilizând sisteme imagistice de tip wide-field (Fig.2).

La patru ani de la tratamentul inițial, a fost identificată o leziune retiniană pigmentată în cadranul supero-nazal al ochiului stâng, cu dimensiuni de aproximativ trei diametre papilare (Fig. 3).
Marcarea leziunii de jur-împrejur cu impacte de fotocoagulare laser a permis evidențierea creșterii în dimensiuni a leziunii pe o perioadă de 6 luni (Fig.4), aceasta fiind astfel interpretată drept recurență retiniană a melanomului coroidian.
Leziunea a fost tratată prin brahiterapie cu Ruthenium-106, în același centru de oncologie oculară în care s-a efectuat tratamentul inițial. Evaluările ulterioare au arătat reducerea semnificativă în dimensiuni a acesteia (Fig.5, 6).
Ulterior, la cinci ani de la tratamentul inițial, au fost identificate două noi zone suspecte de recurență: o leziune de aproximativ un diametru discal, localizată temporal de marginea temporală a maculei, și o mică leziune intraretiniană situată superior de fovee. Evoluția acestora a fost documentată obiectiv prin retinofotografii seriate (Fig. 7). Leziunea juxtafoveală a fost tratată prin fotocoagulare laser, iar cea situată temporal de maculă prin crioterapie.

În ciuda tratamentului, însă, cele două leziuni au arătat semne de progresie (Fig. 8).
În acest context, opțiunile terapeutice cu viză de păstrare a globului ocular cuprind brahiterapia sau radioterapia cu protoni. În cazul leziunilor juxtafoveale, brahiterapia este asociată cu dificultăți tehnice și cu un risc crescut de deteriorare ireversibilă a acuității vizuale. Radioterapia cu protoni, pe de altă parte, oferă un potențial mai bun de conservare funcțională pe termen limitat, însă prezintă dezavantajele costurilor ridicate și al disponibilității restrânse.
În ciuda complicațiilor multiple, abordarea terapeutică de tip conservator a permis atingerea unui obiectiv esențial pentru această pacientă, respectiv menținerea acuității vizuale în limite stabile și funcțional satisfăcătoare. La nivelul regiunii maculare, ca efect secundar post-brahiterapie, s-a constatat apariția edemului macular cistoid. Tratamentul acestuia a constat în administrarea de injecții intraoculare cu agenți anti-VEGF, cu evoluție favorabilă (Fig.9).

La șase ani de la tratamentul tumorii inițiale, evaluarea anatomică evidențiază arhitectură retiniană centrală cu grosime și structură cvasinormale. Din punct de vedere funcțional, rezultatul vizual este considerat satisfăcător, acuitatea vizuală fiind de 1.0 la OD și de 0.8 la OS.
Având în vedere riscul crescut de apariție a unor recurențe multiple și necesitatea unui control oncologic riguros, enucleația reprezintă o opțiune terapeutică ce trebuie discutată cu pacienta, chiar și în contextul menținerii unei acuități vizuale satisfăcătoare după tratamentele de tip conservator. Strategia terapeutică a pacienților oncologici oculari trebuie să aibă în prim-plan prelungirea supraviețuirii, concomitent cu menținerea unei calități a vieții cât mai bune.
Rezultatele terapeutice în melanomul coroidian pot fi optimizate prin combinarea diferitelor modalități de tratament, în centre specializate de oncologie oculară și prin monitorizare pe termen lung, în cadrul unor echipe multidisciplinare. Alegerea tratamentului optim trebuie să urmărească echilibrul dintre controlul oncologic, conservarea funcției vizuale și respectarea preferințelor pacientului.

Bibliografie

1. Edge SB, et al., editors. AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. Springer, 2017
2. Damato B, Groenewald C, McGalliard J, Wong D. Endoresection of choroidal melanoma. Br J Ophthalmol. 1998;82(3):213-218. doi:10.1136/bjo.82.3.213
3. Caminal JM, Lorenzo D, Gutierrez C, et al. Local Resection in Choroidal Melanoma: A Review. J Clin Med. 2022;11(23):7156. Published 2022 Dec 1. doi:10.3390/jcm11237156