Fistula de canal semicircular superior o provocare diagnostică și terapeutică

Fistula de canal semicircular superior reprezintă o entitate relativ nou descrisă în literatură, în care apare o dehiscență osoasă la nivelul osului labirintic, localizată cel mai frecvent la nivelul canalului semicircular superior. Modificarea dinamicii fluidelor la nivelul urechii interne duce la apariția unor simptome auditive și vestibulare care pot fi extrem de supărătoare pentru pacient, cu scăderea marcată a calității vieții. Datorită diversității formelor clinice diagnosticul de acuratețe este dificil de stabilit chiar și pentru medicii specializați în patologia vestibulară. Tehnicile chirurgicale care au drept scop acoperirea defectului osos au evoluat foarte mult în ultimul timp, de la abordul transcranian la abord endoscopic printr-un coridor în baza craniului și abordul transmastoidian minim invaziv, efectele fiind benefice, cu reducerea simptomatologiei în cele mai mlte cazuri. Cu toate aceste progrese rămân multe controverse diagnostice și terapeutice în special la pacienții cu patologie asociată. Acest articol cu scop informativ prezintă pe scurt principalele probleme legate de o patologie mai puțin întălnită și cunoscută cum este fistula de canal semicircular superior.

În anul 1998 Lloyd Minor de la Universitatea John Hopkins descrie pentru prima dată fistula de canal semicircular superior (SCD). El a observat o legătură la anumiți pacienți, între existența unor simptome precum amețeala care apare la sunete puternice sau schimbări de presiune și prezența unei dehiscențe osoase la nivelul canalului semicircular superior, dehiscența confirmată la examenul computer tomografic (CT) cu rezoluție înaltă (1). Din acel moment au urmat multe studii și cercetări care încercau să explice din punct de vedere fiziologic și clinic această entitate și să găsească un tratament adecvat.
Etiologie și Fiziopatologie
Nu se cunoaște foarte bine cauza apariției SCD dar cele mai relevante studii arată că aceasta ar putea fi un defect de formare a osului labirintic în viața intrauterină, la care se adaugă un alt eveniment pe parcursul vieții, cum ar fi un traumatism cranian chiar minor (2). Alte teorii susțin că hipertensiunea intracraniană ar putea fi o cauză. SCD apare și la pacienții cu afecțiuni mai grave neoplasm, malformații vasculare, displazie fibroasă sau traumatisme cu fracturi craniene. Din punct de vedere fiziopatologic, conceptul este extrem de simplu. În mod normal osul labirintic este o cavitate închisă care comunică numai prin două orificii mobile. Unda de presiune acustică transmisă din mediul exterior, la nivelul membranei timpanice și lanțului osicular intră în urechea internă la nivelul ferestrei ovale, este transmisă în mod normal de-a lungul membranei bazilare din cohlee și este eliminată la nivelul ferestrei rotunde. Volumul de lichid de la nivelul urechii interne are o velocitate bine stabilită. Apariția unei a treia ferestre mobile face ca unda de presiune să disipeze la nivelul canalui semicircular superior cu pierdere de energie (3).

Fig. 1 a. Transmiterea undei de presiune în urechea normală, b. SCD se observă disiparea energiei la nivelul CSS.

Diagnostic
Diagnosticul SCD poate fi provocator, consumator de timp și costisitor.

Simptomatologie
Anamneza pacienților cu SCD trebuie să fie foarte amănunțită mai cu seamă că simptomele sunt extrem de variate. Pierderea de energie de la nivelul cohleei duce în unele cazuri la apariția unei false hipoacuzii de transmisie (20-60%) dar poate apare și o hipoacuzie mixtă sau neurosenzorială. Sunetele sunt transmise pe cale obișnuită la cohlee dar a treia fereastră captează în plus sunetele transmise pe cale osoasă astfel că pacientul poate prezenta simptome auditive extrem de neplăcute precum: auzul distorsionat, autofonie, senzație de plenitudine auriculară. Pacienții se plâng că își aud sunetele corpului cum ar fi mișcarea ochilor sau pot avea tinitus pulsatil. Pe de altă parte receptorii de la nivelul canalului semicircular care în mod obișnuit nu sunt stimulați de sunete percep semnale în plus, ceea ce face ca pacienții să prezinte vertij la sunete puternice sau la modificări de presiune din exterior (în călătoria cu avionul) sau modificări de presiune din interiorul corpului (căscat, sughiț sau tuse) (4).

Investigații suplimentare
Examenul CT cu rezoluție înaltă poate evidenția dehiscența de la nivelul canalului semicircular superior. Interpretarea trebuie făcută cu prudență pentru că uneori, dacă osul care acoperă canalul este foarte subțire pot exista rezultate fals pozitive. Pentru o mai bună acuratețe se folosesc secțiuni fine sub 0.5 mm și reconstrucții în planul canalului (Pöschl) sau octogonal față de acesta (Stenvers). Examenul prin rezonanță magnetică (RMN) poate completa informațiile obținute la CT, poate exclude prezența unei fistule în cazul osului subțire. Este foarte utilă de asemenea în eliminarea unei patologii cerebrale (5).

Fig. 2 Pacientă internată în Clinica ORL SCJU Cluj-Napoca cu simptome sugestive pentru SCD la urechea dreaptă. Examinare CT-se observă breșa la nivelul CSS în incidență sagitală (a) și în planul CSS (b).

Potențiale evocate vestibulare miogene
Tulio a descris fenomenul activării căilor vestibulo-oculare și vestibulo-colice indusă de sunete în cazul SCD, datorită prezenței ferestrei mobile a treia. Aceste căi se pot testa clinic prin potențialele evocate miogene (VEMP), care sunt o măsură fiziologică a fenomenului. VEMP cervical (cVEMP) furnizează informații asupra reflexului vestibulo-colic și testează funcția nervului vestibular inferior prin inhibarea ipsilaterală a mușchiului sternocleidomastoidian. VEMP ocular (oVEMP) utilizează proiecțiile vestibulo-oculare permițând investigarea utriculei și a funcției nervului vestibular superior prin excitarea contralaterală a mușchiului oblic inferior al ochiului. Aceste potențiale se obțin prin stimulare acustică (cel mai frecvent se folosește frecvența de 500 Hz) sau vibratorie, iar răspunsurile sunt înregistrate printr-o ectromiografie de suprafață. În cazul SCD amplitudinea VEMP crește iar pragurile de apariție scad. Multe studii confirmă aceste date dar interpretarea lor necesită experiență, iar oamenii de știință încearcă să găsească detalii mai specifice pentru diagnosticul SCD. Vertijul indus de sunete și modificarea testelor VEMP sunt înalt sugestive dar nu unice pentru SCD. Ultimele studii au arătat că folosirea mai multor frecvențe pentru stimulare și a cVEMP în combinație cu distanța aer-os (ABG) de pe audiogramă crește specificitatea pentru diagnosticul de SCD (6).

Testele vestibulare
Investigarea funcției vestibulare include testul caloric și reflexul vestibulo-ocular (VOR) poate exclude alte patologii vestibulare sau o hipofuncție globală vestibulară. De asemenea, informează asupra funcției urechii contralaterale. Prin videonistagmografie se poate evidenția un nistagmus vertical torsional în planul CSS indus de sunete sau stimuli de presiune, cu mențiunea că nu toți pacienții cu SCD au nistagmus (7).
Imitație acustică în bandă largă (WAI) și electrocohleografia pot fi examinări de un real folos (7).

Tratamentul chirurgical
Deoarece nu există nici un tratament medical eficient pentru SCD, tratamentul chirurgical își găsește justificarea în special pentru pacienții cu simptome debilitante vestibulare sau auditive pe partea fistulei confirmate radiologic. Scopul intervenției chirurgicale este de a închide fistula pentru a elimina fenomenul ferestrei a 3-a. Principalele tehnici chirurgicale folosite sunt acoperirea defectului osos de la nivelul CSS sau obliterarea completă a CSS. Acest lucru se poate realiza pe calea fosei cerebrale mijlocii sau transmastoidian. În ultimul timp a mai fost descrisă o tehnică chirurgicală care implică obliterarea ferestrei rotunde cu scopul eliminării uneia dintre ferestre. Materialele folosite pentru obliterare sunt fascie, cartilaj, pulbere de os, ciment biologic sau hidroxiapatită (3). În literatură există multe controverse în ceea ce privește cea mai bună tehnică chirurgicală. Avantajele abordului transcranian sunt că se poate identifica și acoperi defectul osos la vedere, iar unii autori raportează rezultate foarte bune folosind atât obliterarea cât și acoperirea defectului (8). Dezavantajele acestei metode sunt pericolul de fistulă LCR, și complicațiile legate de chirurgia cerebrală, motiv pentru care s-a descris tehnica prin abordul endoscopic a bazei craniului. Abordul transmastoidian clasic sau endoscopic cu irigare abundentă, este mai puțin riscant iar mai mulți autori raportează ameliorarea simptomelor în 80% dintre pacienți. Obliterarea canalului pare mai sigură ca durabilitate deoarece în acoperirea defectului simptomele pot reapare, se pare că prin resorbția în timp a materialului folosit. La ora actuală se speră în folosirea unor proteze personalizate 3D sau adezivi biologici care pot fi puse astfel încât să fie prezervată funcția CSS. Pacienții pentru chirurgia de revizie trebuie atent selectați (9).

Fig 3. Imagini inraoperatorii a. CSS – linia albastră, b. Obliterarea CSS cu fascie de mușchi temporal.

Simptome postoperatorii
Apariția unui sindrom vestibular acut imediat postoperator este în mod comun raportat (30-80% dintre pacienți), precum și prezența unei hipoacuzii neurosenzoriale (HNS) tranzitorie. Cauza acestor probleme se datorează traumatismului chirurgical, dar majoritatea pacienților compensează (70% dintre pacienți). De asemenea, a fost semnalată apariția unui vertij pozițional benign. Imediat postoperator apare o hipoacuzie neurosenzorială pe o perioadă de 7-10 zile dar o HNS permanentă nu apare în mod curent, eventual apare o mică cădere pe frecvențele înalte. Riscul complicațiilor este mai mare la pacienții propuși pentru chirurgia de revizie (3).

Concluzii
SCD este astăzi o boală care se poate diagnostica și trata. Metodele de evaluare ale pacienților continuă să se îmbunătățească iar creșterea rezoluției la examinarea CT oferă un diagnostic de acuratețe. Tratamentul chirurgical poate cupa suferința pacienților iar tehnicile chirurgicale au devenit mai puțin invazive. Deși există încă multe discuții în privința celui mai eficient material care ar trebui folosit pentru defect, se pare ca obliterarea completă a CSS este cea mai sigură metodă dar este nevoie de multe studii comparative viitoare.

Bibliografie:

1. Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound-and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1998 Mar; 124(3):249-58. doi: 10.1001/archotol.124.3.249. PMID: 9525507.
2. Ward BK, Carey JP, Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome: lessons from the rst 20 yearS. Front Neurol. (2017) 8:177. doi: 10.3389/fneur.2017.00177.
3. Eberhard KE, Chari DA, Nakajima HH, Klokker M, Cayé-Thomasen P, Lee DJ. Current Trends, Controversies, and Future Directions in the Evaluation and Management of Superior Canal Dehiscence Syndrome. Front Neurol. 2021 Apr 6; 12:638574. doi: 10.3389/fneur.2021.638574. PMID: 33889125; PMCID: PMC8055857.
4. Guan X, Cheng YS, Galaiya DJ, Rosowski JJ, Lee DJ, Nakajima HH. Bone-conduction hyperacusis induced by superior canal dehiscence in human: the underlying mechanism. Sci Rep. (2020) 10:1–11. doi: 10.1038/s41598-020-73565-4.
5. Baxter M, McCorkle C, Trevino Guajardo C, Zuniga MG, Carter AM, Della Santina CC, et al. Clinical and physiologic predictors and postoperative outcomes of near dehiscence syndrome. Otol Neurotol. (2019) 40:204–12. doi: 10.1097/MAO.0000000000002077
6. Noij KS, Rauch SD. Vestibular Evoked Myogenic Potential (VEMP) Testing for Diagnosis of Superior Semicircular Canal Dehiscence. Front Neurol. 2020 Jul 21; 11:695. doi: 10.3389/fneur.2020.00695. PMID: 32793102; PMCID: PMC7385271.
7. Agrawal Y, Minor LB, Schubert MC, Janky KL, Davalos-Bichara M, Carey JP. Second-side surgery in superior canal dehiscence syndrome. Otol Neurotol. (2012) 33:72–7. doi: 10.1097/MAO.0b013e31823c9182.
8. Beckett JS, Chung LK, Lagman C, Voth BL, Jacky Chen CH, Gaonkar B, Gopen Q, Yang I. A Method of Locating the Dehiscence during Middle Fossa Approach for Superior Semicircular Canal Dehiscence Surgery. J Neurol Surg B Skull Base. 2017 Aug; 78(4):353-358. doi: 10.1055/s-0037-1601886. Epub 2017 Apr 18. PMID: 28725523; PMCID: PMC5515662.
9. Chemtob RA, Epprecht L, Reinshagen KL, Huber A, Caye-Thomasen P, Nakajima HH, et al. Utility of postoperative magnetic resonance imaging in patients who fail superior canal dehiscence surgery. Otol Neurotol. (2019) 40:130–8. doi: 10.1097/MAO.0000000000002051.